ksmaКубанский научный медицинский вестникKuban Scientific Medical Bulletin1608-62282541-9544Kuban State Medical University10.25207/1608-6228-2019-26-3-18-24ksma-1776Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ. КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНАORIGINAL ARTICLES. CLINICAL MEDICINEАУТОИММУННЫЙ СТВОЛОВОЙ ЭНЦЕФАЛИТ (СИНДРОМ CLIPPERS)AUTOIMMUNE BRAINSTEM ENCEPHALITIS (CLIPPERS-SYNDROM): A CASE REPORTБарабановаМ. А.BarabanovaMarianna A.

доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры нервных болезней и нейрохирургии с курсом нервных болезней и нейрохирургии ФПК и ППС Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации;

ул. им. Митрофана Седина, д. 4, г. Краснодар, 350063;

заведующая неврологическим отделением Государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Научноисследовательский институт — Краевая клиническая больница № 1 им. профессора С.В. Очаповского» Министерства здравоохранения Краснодарского  края;

ул. 1 Мая, д. 167, Краснодар, 350086

Dr. Sci. (Med.), Prof., Department for Nervous System Diseases and Neurosurgery with a course in Nervous System Diseases and Neurosurgery, Faculty of Advanced Training and Occupational Retraining, Kuban State Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation,

Mitrofanа Sedinа str., 4, Krasnodar, 350063;

Head of Neurology Unit, Research Institute — Regional Clinical Hospital 1 n.a. Prof. S.V. Ochapovsky, Ministry of Healthcare of Krasnodar Krai,

1 Maya str., 167, Krasnodar, 350086

КривомлинаЕ. В.KrivomlinaElena V.

врач-невролог неврологического отделения;

ул. 1 Мая, д. 167, Краснодар, 350086

Neurologist, Neurology Unit,

1 Maya str., 167, Krasnodar, 350086

БережнаяМ. А.BerezhnayaMaria A.

студентка 6-го курса педиатрического факультета;

ул. им. Митрофана Седина, д. 4, г. Краснодар, 350063

тел.: +7 (938) 512-60-40;

ул. Айвазовского, д. 100, кв. 58, г. Краснодар, 350040

6th year student, Paediatric Faculty,

Mitrofanа Sedinа str., 4, Krasnodar, 350063;

tel.: +7 (938) 512-60-40; Ayvazovsky str., 100–58, Krasnodar, 350063

bender_zz@mail.ruТепляковаЕ. А.TeplyakovaElizaveta A.

студентка 6-го курса педиатрического факультета;

ул. им. Митрофана Седина, д. 4, г. Краснодар, 350063

6th year student, Paediatric Faculty,

Mitrofanа Sedinа str., 4, Krasnodar, 350063

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Научно-исследовательский институт — Краевая клиническая больница № 1 имени профессора С.В. Очаповского» Министерства здравоохранения Краснодарского краяРоссияKuban State Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation; Research Institute — Regional Clinical Hospital 1 n.a. Prof. S.V. Ochapovsky, Ministry of Healthcare of Krasnodar KraiRussian FederationГосударственное бюджетное учреждение здравоохранения «Научно-исследовательский институт — Краевая клиническая больница № 1 имени профессора С.В. Очаповского» Министерства здравоохранения Краснодарского краяРоссияResearch Institute — Regional Clinical Hospital 1 n.a. Prof. S.V. Ochapovsky, Ministry of Healthcare of Krasnodar KraiRussian FederationФедеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияKuban State Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian FederationRussian Federation2019050720192631824Copyright © Барабанова М.А., Кривомлина Е.В., Бережная М.А., Теплякова Е.А., 20192019Барабанова М.А., Кривомлина Е.В., Бережная М.А., Теплякова Е.А.Barabanova M.A., Krivomlina E.V., Berezhnaya M.A., Teplyakova E.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://ksma.elpub.ru/jour/article/view/1776

Цель работы: анализ собственного клинического наблюдения на основании обзора доступных литературных данных. Материалы и методы. Медицинская карта стационарного больного неврологического отделения ГБУЗ «Научно-исследовательский институт — Краевая клиническая больница № 1 имени профессора С.В. Очаповского» Министерства здравоохранения Краснодарского края; отечественные и зарубежные литературные источники. Результаты. На основании критериев CLIPPERS-синдрома, модифицированных и адаптированных в 2017 г.W. Tobin и соавт.: подострое развитие симптомов поражения варолиева моста и мозжечка, с другими признаками поражения ЦНС (для дебюта характерны диплопия и атаксия); хороший ответ на терапию глюкокортикостероидными препаратами (ГКС); отсутствие вовлечения периферической нервной системы; очаги на магнитно-резонансной томографии (МРТ), гомогенно накапливающие контрастное вещество, без масс-эффекта; значительное уменьшение накопления контрастного вещества на фоне терапии ГКС; отсутствие демиелинизации; отсутствие других лучших объяснений имеющихся изменений — в представленном клиническом случае поставлен диагноз: «Аутоиммунный стволовой энцефалит (синдром CLIPPERS)» с присущими ему особенностями. Заключение. Учитывая, что терапия ГКС дает быстрый и значительный эффект, надо стремиться к раннему выявлению и лечению этого заболевания посредством разработки более точных маркеров и оценочных критериев его диагностики.

Aim. In this paper, we aim to analyse our own clinical observation of a patient with CLIPPERS syndrome on the basis of available literature data. Materials and methods. The medical record of a patient treated at the Neurology Unit of the S.V. Ochapovsky Regional Clinical Hospital No. 1 (Kradnodarsy Krai) was investigated, along with available national and foreign literary sources. Results. The patient was diagnosed with autoimmune brainstem encephalitis (CLIPPERS syndrome) on the basis of the diagnostic CLIPPERS syndrome criteria modified and adapted by W. Tobin and co-authors in 2017. Among them are: 1) subacute development of symptoms for the pons and cerebellum lesions along with other signs of CNS damage (onset is characterised by diplopia and ataxia); 2) good response to glucocorticosteroid (GCS) therapy; 3) lack of involvement of the peripheral nervous system; 4) enhanced MRI lesions homogeneously accumulating contrast agents without a mass effect; 5) a significant decrease in the accumulation of contrast material during GCS therapy; 6) absence of myelin loss. Conclusion. Considering that the GCS therapy produces a rapid and significant effect, it is important to focus on early detection and treatment of this disease through the development of more accurate markers and evaluation criteria for its diagnosis.

CLIPPERS-синдромдемиелинизацияглюкокортикостероидылимфоцитарная инфильтрациямагнитно- резонансная томографиязаболевание ЦНСCLIPPERS syndromemyelin lossglucocorticosteroidslymphocytic infiltrationmagnetic resonance imagingCNS diseaseReferencesPittock S., Debruyne J., Krecke K., Giannini C., van den Ameele J., De Herdt V., McKeon A., Fealey R.D., Weinshenker B.G., Aksamit A.J., Krueger B. R., Shuster E. A,. Keegan B. M. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Brain. 2010; 133(9): 2626–2634. DOI: 10.1093/brain/awq164Pittock S., Debruyne J., Krecke K., Giannini C., van den Ameele J., De Herdt V., McKeon A., Fealey R.D., Weinshenker B.G., Aksamit A.J., Krueger B.R., Shuster E.A,. Keegan B.M. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Brain. 2010; 133(9): 2626–2634. DOI: 10.1093/brain/awq164Лихачeв С.А., Астапенко А.В., Плешко И.В., Корбут Т.В., Антоненко А.И., Науменко Д.В., Павловская Т.С., Заводская О.В. Аутоиммунный стволовой энцефалит — синдром CLIPPERS. Неврологический журнал. 2015; 20(6): 15–21. DOI: 10.18821/1560-9545-2015-20-6-15-21Likhachev S.A., Astapenko A.V., Pleshko I.V., Korbut T.V., Antonenko A.I., Naumenko D.V., Pavlovskaya T.S., Zavodskaya O.V. Autoimmune brainstem enhcephalitis — CLIPPERS syndrome (cases reports). Nevrologicheskii Zhurnal. 2015; 20(6): 15–21 (In Russ., English abstract). DOI: 10.18821/1560-9545-2015-20-6-15-21Руина Е.А., Смирнов А.А., Комшина К.С., Паршина Е.В. Синдром CLIPPERS: клинический случай и обзор литературы. Медицинский альманах. 2016; 5(45): 146–149. DOI: 10.21145/2499-9954-2016-5-146-149Ruina E.A., Smirnov A.A., Komshina K.S., Parshina E.V. CLIPPERS syndrome: clinical case and literature review. Meditsinskii Al’manakh. 2016; 5(45): 146–149 (In Russ., English abstract). DOI: 10.21145/2499-9954-2016-5-146-149Сиверцева С.А., Сиверцев М.Ю., Бажухин Д.В., Воробьев Д.П., Бойко А.Н. Синдром CLIPPERS (обзор литературы и собственное наблюдение). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017; 117(10-2): 24–34. DOI: 10.17116/jnevro201711710224-34Sivertseva S.A., Sivertsev M.Yu., Bazhukhin D.V., Vorob’ev D.P., Boiko A.N. Syndrome CLIPPERS (literature review and a case report). Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii im. S.S. Korsakova. 2017; 117(10-2): 24–34 (In Russ., English abstract). DOI: 10.17116/jnevro201711710224-34Шмидт Т.Е., Пронин И.Н., Казанцев К.Ю., Воскресенская О.Н., Дамулин И.В., Александров А.А., Яхно Н.Н. CLIPPERS-синдром. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2018; 10(2): 76–82. DOI: 10.14412/2074-2711-2018-2-76-82Shmidt T.E., Pronin I.N., Kazantsev K.Yu., Voskresenskaya O.N., Damulin I.V., Aleksandrov A.A., Yakhno N.N. CLIPPERS syndrome. Nevrologiya, Neiropsikhiatriya, Psikhosomatika. 2018; 10(2): 76–82 (In Russ., English abstract). DOI: 10.14412/2074-2711-2018-2-76-82Tobin W., Guo Y., Krecke K., Parisi J.E., Lucchinetti C.F., Pittock S.J., Mandrekar J., Dubey D., Debruyne J., Keegan B.M. Diagnostic criteria for chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to sreroids (CLIPPERS). Brain. 2017; 140(9): 2415–2425. DOI: 10.1093/brain/awx200Tobin W., Guo Y., Krecke K., Parisi J.E., Lucchinetti C.F., Pittock S.J., Mandrekar J., Dubey D., Debruyne J., Keegan B.M. Diagnostic criteria for chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to sreroids (CLIPPERS). Brain. 2017; 140(9): 2415–2425. DOI: 10.1093/brain/awx200Simon N., Parratt J., Barnett M., Buckland M.E., Gupta R., Hayes M.W., Masters L.T., Reddel S.W. Expanding the clinical, radiological and neuropathological phenotype of chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to sreroids (CLIPPERS). J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2012; 83(1): 15–22. DOI: 10.1136/jnnp-2011-301054Simon N., Parratt J., Barnett M., Buckland M.E., Gupta R., Hayes M.W., Masters L.T., Reddel S.W. Expanding the clinical, radiological and neuropathological phenotype of chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to sreroids (CLIPPERS). J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2012; 83(1): 15–22. DOI: 10.1136/jnnp-2011-301054Smith A., Matthews Y., Kossard S., Turner J., Buckland M.E., Parratt J. Neurotropic T-cell lymphocytosis: a cutaneous expression of CLIPPERS. J. Cutan. Pathol. 2014; 41(8): 657–662. DOI: 10.1111/cup.12344Smith A., Matthews Y., Kossard S., Turner J., Buckland M.E., Parratt J. Neurotropic T-cell lymphocytosis: a cutaneous expression of CLIPPERS. J. Cutan.Pathol. 2014; 41(8): 657–662. DOI: 10.1111/cup.12344Taieb G., Duflos C., Renard D., Audoin B., Kaphan E., Pelletier J., Limousin N., Tranchant C., Kremer S., de Sèze J., Lefaucheur R., Maltête D., Brassat D., Clanet M., Desbordes P., Thouvenot E., Magy L., Vincent T., Faillie J.L., de Champfleur N., Castelnovo G., Eimer S., Branger D.F., Uro-Coste E., Labauge P. Longterm of CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to sreroids) in a consecutive series of 12 patients. Arch. Neurol. 2012; 69(7): 847–855. DOI: 10.1001/archneurol.2012.122Taieb G., Duflos C., Renard D., Audoin B., Kaphan E., Pelletier J., Limousin N., Tranchant C., Kremer S., de Sèze J., Lefaucheur R., Maltête D., Brassat D., Clanet M., Desbordes P., Thouvenot E., Magy L., Vincent T., Faillie J.L., de Champfleur N., Castelnovo G., Eimer S., Branger D.F., Uro-Coste E., Labauge P. Longterm of CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to sreroids) in a consecutive series of 12 patients. Arch. Neurol. 2012; 69(7): 847–855. DOI: 10.1001/archneurol.2012.122Dudesek A., Rimmele F., Tesar S., Kolbaske S., Rommer P.S., Benecke R., Zettl U.K. CLIPPERS: chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids. Review of an increasingly recognized entity within the spectrum of inflammatory central nervous system disorders. Clin. Exp. Immunol. 2014; 175(3): 385–396. DOI: 10.1111/cei.12204Dudesek A., Rimmele F., Tesar S., Kolbaske S., Rommer P.S., Benecke R., Zettl U.K. CLIPPERS: chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids. Review of an increasingly recognized entity within the spectrum of inflammatory central nervous system disorders. Clin. Exp. Immunol. 2014; 175(3): 385–396. DOI: 10.1111/cei.12204Buttmann M., Metz I., Brecht I., Bruck W., Warmuth-Metz M. Atypical chronic lymphocytic inflammation with pontocerebellar perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS), primary angiitis of the CNS mimicking CLIPPERS or overlap syndrome? A case report. J. Neurol. Sci. 2013; 324(1–2): 183–186. DOI: 10.1016/j.jns.2012.10.017Buttmann M., Metz I., Brecht I., Bruck W., Warmuth-Metz M. Atypical chronic lymphocytic inflammation with pontocerebellar perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS), primary angiitis of the CNS mimicking CLIPPERS or overlap syndrome? A case report. J. Neurol. Sci. 2013; 324(1–2): 183–186. DOI: 10.1016/j.jns.2012.10.017List J., Lesemann A., Wiener E., Walter G., Hopmann D., Schreiber S., Ruprecht K. A new case of chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids. Brain. 2011; 134(Pt 8): е185. DOI: 10.1093/brain/awr035List J., Lesemann A., Wiener E., Walter G., Hopmann D., Schreiber S., Ruprecht K. A new case of chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids. Brain. 2011; 134(Pt 8): е185. DOI: 10.1093/brain/awr035Шмидт Т.Е. Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. Неврологический журнал. 2016; 21(5): 252–264. DOI: 10.18821/1560-9545-2016-21-5-252-264Shmidt T.E. Rare demyelinating diseases of central nervous system. Nevrologicheskii Zhurnal. 2016; 21(5): 252–264. (In Russ., English abstract). DOI: 10.18821/1560-9545-2016-21-5-252-264Duprez T.P., Sindic C.J.M. Contrast-enhanced magnetic resonance imaging and perfusion-weighted imaging for monitoring features in severe CLIPPERS. Brain. 2011; 134(8): e184. DOI: 10.1093/brain/awr034Duprez T.P., Sindic C.J.M. Contrast-enhanced magnetic resonance imaging and perfusion-weighted imaging for monitoring features in severe CLIPPERS. Brain. 2011; 134(8): e184. DOI: 10.1093/brain/awr034Tohge R., Nagao M., Yagishita A., Matsubara S. A case of chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS) in East Asia. Intern. Med. 2012; 51(9): 1115–1119. DOI: 10.2169/internalmedicine.51.7040Tohge R., Nagao M., Yagishita A., Matsubara S. A case of chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS) in East Asia. Intern. Med. 2012; 51(9):1115–1119. DOI: 10.2169/internalmedicine.51.7040

The authors declare that there are no conflicts of interest present.