Бурлуцкая Алла Владимировна — доктор медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой педиатрии № 2.
ул. им. Митрофана Седина, д. 4, Краснодар, 350055
Alla V. Burlutskaya — Dr. Sci. (Med.), Assoc. Prof., Head of Pediatrics Department No. 2, Kuban State Medical University.
Mitrofana Sedina str., 4, Krasnodar, 350063
Статова Анастасия Васильевна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии № 2.
пл. Победы, 1, Краснодар
Anastasia V. Statova - Cand. Sci. (Med.), Assoc. Prof., Pediatrics Department No. 2, Kuban State Medical University.
Pobeda sq., 1, Krasnodar, 350063
Триль Виктория Евгеньевна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии № 2.
ул. им. Митрофана Седина, д. 4, Краснодар, 350055
Viktoriya E. Tril — Cand. Sci. (Med.), Assoc. Prof., Pediatrics Department No. 2, Kuban State Medical University.
Mitrofana Sedina str., 4, Krasnodar, 350063
Зенкина Оксана Юрьевна — ассистент кафедры педиатрии № 2.
ул. им. Митрофана Седина, д. 4, Краснодар, 350055
Oksana Yu. Zenkina — Research Assistant, Pediatrics Department No. 2, Kuban State Medical University.
Mitrofana Sedina str., 4, Krasnodar, 350063
Богачева Софья Максимовна — клинический ординатор кафедры педиатрии № 2.
ул. им. Митрофана Седина, д. 4, Краснодар, 350055
Sofia M. Bogacheva — Resident Medical Practitioner, Pediatrics Department No. 2, Kuban State Medical University.
Mitrofana Sedina str., 4, Krasnodar, 350063
Иноземцева Диана Андреевна — клинический ординатор кафедры педиатрии № 2.
ул. им. Митрофана Седина, д. 4, Краснодар, 350055
Diana A. Inozemtseva — Resident Medical Practitioner, Pediatrics Department No. 2, Kuban State Medical University.
Mitrofana Sedina str., 4, Krasnodar, 350063
Шумливая Татьяна Павловна — кандидат медицинских наук, заведующая отделением ультразвуковой диагностики.
пл. Победы 1, Краснодар, 350007
Tatyana P. Shumlivaya — Cand. Sci. (Med.), Head of the Ultrasound Diagnostics Department, Children's Regional Clinical Hospital.
Pobeda sq., 1, Krasnodar, 350063
Введение. Синдром Маршалла, также известный как PFAPA-синдром (the syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis), является формой аутовоспалительного заболевания, которое проявляется периодической лихорадкой, афтозным стоматитом, фарингитом и/или лимфаденитом шеи. Это одно из самых распространенных детских аутоиммунных заболеваний, и часто остается недиагностированным из-за незнания клинических признаков. Поэтому можно предположить, что синдром Маршалла встречается гораздо чаще, чем диагностируется. Научная статья описывает клинический случай синдрома Маршалла у пятилетнего мальчика. В ней проведен ретроспективный анализ анамнеза пациента, характера течения заболевания, результатов лабораторных и инструментальных исследований, а также описано лечение. Несмотря на сложность данной патологии, достигнут положительный результат в лечении ребенка. Описание клинического случая. Пятилетний мальчик был доставлен в кардиоревматологическое отделение в государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Детская краевая клиническая больница» Министерства здравоохранения Краснодарского края для обследования и уточнения диагноза. Родители мальчика жаловались на периодическое повышение температуры тела у ребенка. Во время приступов лихорадки в анализах крови отмечался лейкоцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов и повышение уровня С-реактивного белка. После окончания приступа все показатели приходили в норму. Из анамнеза стало известно, что в течение последних трех месяцев мальчик неоднократно госпитализировался в больницу с различными заболеваниями. Консультирован по линии санавиации, предварительный диагноз «Юношеский артрит, системный вариант. Аутовоспалительное заболевание?». Лабораторные исследования выявили у мальчика антинейтрофильные цитоплазматические антитела к протеиназе-3 (сANCA), к миелопероксидазе (рANCA) и антинуклеарные антитела (ANA) в титре 1/160. Для дифференциальной диагностики было проведено генетическое обследование на семейную средиземноморскую лихорадку, однако мутаций в экзонах второго, третьего, пятого и десятого гена MEFV обнаружено не было. В итоге мальчику был поставлен диагноз «Аутовоспалительное заболевание. Синдром Маршалла». Ребенку назначили терапию глюкокортикостероидными препаратами и иммунодепрессантами, которая дала положительный эффект. После выздоровления мальчик был выписан из больницы под наблюдение педиатра по месту жительства. Заключение. Трудности в лечении таких больных заключаются прежде всего в верификации диагноза, поскольку на ранних стадиях клинические симптомы моногенных форм аутовоспалительных заболеваний и других заболеваний могут быть сходны с синдромом Маршалла. Пациенты подвергаются неоправданной массовой антимикробной терапии, что приводит к ухудшению качества их жизни на многие годы. Несвоевременная постановка диагноза не приводит к неблагоприятному исходу или инвалидности в связи с доброкачественным течением заболевания.
Background. Marshall syndrome, also known as the PFAPA syndrome, is an autoinflammatory disease characterized by periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis. This widely common pediatric autoimmune disease often remains undiagnosed due to a lack of knowledge about its clinical features. Therefore, it can be assumed that Marshall syndrome is much more common than it is diagnosed. We describe a clinical case of Marshall syndrome in a five-year-old boy by retrospectively analyzing the patient’s anamnesis, the course of the disease, the results of laboratory and instrumental studies. The treatment approach is also presented. Despite the complexity of this pathology, a positive result in the treatment of the child was achieved. Clinical case description. A five-year-old boy was admitted to the Cardio-Rheumatology Department of the Krasnodar Krai Children’s Regional Clinical Hospital for examination and clarification of the diagnosis. The patient’s parents complained of recurrent episodes of fever. During such episodes, the child’s blood tests revealed leukocytosis, increased erythrocyte sedimentation rate (ESR), and increased C-reactive protein levels. After the end of the episode, all indicators returned to normal levels. The anamnesis showed that, during the previous three months, the boy had been repeatedly hospitalized with various diseases. The preliminary diagnosis was “Juvenile arthritis, systemic variant. Autoinflammatory disease?”. Laboratory studies revealed antineutrophil cytoplasmic antibodies to proteinase-3 (cANCA), to myeloperoxidase (pANCA), and antinuclear antibodies (ANA) in a titer of 1/160. For differential diagnosis, genetic screening for familial Mediterranean fever was performed; however, no mutations in exons two, three, five, and ten of the MEFV gene were found. As a result, the child was diagnosed with “Autoinflammatory disease. Marshall syndrome.” The prescribed therapy with glucocorticosteroid drugs and immunosuppressants produced a positive effect. After recovery, the boy was discharged from the hospital under the supervision of a pediatrician at the place of residence. Conclusion. Difficulties in the treatment of such patients lie, first of all, in the verification of the diagnosis. Indeed, at early stages, the clinical symptoms of monogenic forms of autoinflammatory diseases and other diseases may be similar to Marshall syndrome. As a result, the patients are subjected to unnecessary massive antimicrobial therapy, resulting in deterioration of their quality of life for many years. Untimely diagnosis does not result in an unfavorable outcome or disability due to the benign clinical course of the disease.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.