ksmaКубанский научный медицинский вестникKuban Scientific Medical Bulletin1608-62282541-9544Kuban State Medical University10.25207/1608-6228-2014-7-77-83ksma-756Research ArticleПРОБЛЕМЫ КЛИНИЧЕСКОЙ ПЕДИАТРИИPROBLEMS OF CLINICAL PEDIATRICSХАРАКТЕРИСТИКА МУКОВИСЦИДОЗА В КРАСНОДАРСКОМ КРАЕ ПО ДАННЫМ ЕВРОПЕЙСКОГО РЕГИСТРА ЗА 2011 ГОДCHARACTERISTICS OF CYSTIC FIBROSIS IN THE KRASNODAR REGION ACCORDING TO A EUROPEAN REGISTER FOR 2011ХачиянМ. М.KhachiyanM. M.

Отделение клинической  фармакологии.

350063, Краснодар, площадь Победы, 1; тел. 8 (861)  262-54-64

Department of clinical pharmacology.

350063, Victory square, 1; tel. 8 (861) 262-54-64

dkkbfarm@mail.ruКондратьеваЕ. И.KondratievaE. I.

350063, Краснодар,  ул. Седина,  4; 115478, Москва, ул. Москворечье,  1

350063, Krasnodar, Sedina street, 4; 115478, Moscow, Moskvorech’e street, 1

elenafpk@mail.ruКрасовскийС. А.KrasovskyS. A.

Лаборатория муковисцидоза.

105077, Москва, ул. 11-я  Парковая, 32

105077, Moscow, 11Parkovaya, 32

sa_krasovsky@mail.ruЧернякА. В.ChernyakA. V.

105077, Москва, ул. 11-я  Парковая, 32

Laboratory of cystic fibrosis Institute of pulmonology, FMbA.

105077, Moscow, 11Parkovaya, 32

КлещенкоЕ. И.KleshenkoE. I.

Отделение клинической  фармакологии ДКБ; Кафедра педиатрии с курсом неонатологии ФПК  и ППС КубГМУ.

350063, Краснодар, площадь Победы, 1; тел. 8 (861)  262-54-64; 350063, Краснодар,  ул. Седина,  4

350063, Victory square, 1; tel. 8 (861) 262-54-64; 350063, Krasnodar, Sedina street, 4

dkkbfarm@mail.ruБрисинВ. Ю.BrisinV. Y.

Отделение клинической  фармакологии.

350063, Краснодар, площадь Победы, 1; тел. 8 (861)  262-54-64

350063, Victory square, 1; tel. 8 (861) 262-54-64

dkkbfarm@mail.ruГБУЗ «Детская краевая клиническая больница»РоссияGbUZ Children’s regional clinical hospital QCRussian FederationГБОУ ВПО КубГМУ Минздрава России; Медико-генетического научного центра РАМНРоссияKubGMU Russian ministry of health; Medical genetics research centerRussian FederationНИИ пульмонологии ФМБАРоссияInstitute of pulmonology, FMbARussian FederationГБУЗ «Детская краевая клиническая больница»; ГБОУ ВПО КубГМУ Минздрава РоссииРоссияGbUZ Children’s regional clinical hospital QC; KubGMU Russian ministry of healthRussian Federation201401082017077783Copyright © Хачиян М.М., Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Черняк А.В., Клещенко Е.И., Брисин В.Ю., 20172017Хачиян М.М., Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Черняк А.В., Клещенко Е.И., Брисин В.Ю.Khachiyan M.M., Kondratieva E.I., Krasovsky S.A., Chernyak A.V., Kleshenko E.I., Brisin V.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://ksma.elpub.ru/jour/article/view/756

Создание Российского регистра больных муковисцидозом и участие в программе Европейского регистра имеют важное значение для больных как в регионе, так и в стране. Результатом создания и ежегодного анализирования данных регистра должно явиться понимание следующих принципиальных эпидемиологических показателей: число больных, в том числе умерших, численность, возраст пациентов, их распределение по полу. Анализ регистра больных показал, что доля детей и подростков преобладает над взрослыми (58 детей и 14 взрослых), средний возраст пациентов ниже других регионов страны и мира. Клинико-лабораторные особенности муковисцидоза в Краснодарском крае показали рост осложнений заболевания и инфицированности Pseudomonas aeruginosa с возрастом. Общее количество выявленных мутаций – 7, что составило 75%. Результаты регистра ориентируют на принятие адекватных организационных, медицинских и социальных мер при работе с пациентами, страдающими муковисцидозом.

муковисцидоздетивзрослыерегистрмутацииcystic fibrosisEuropean registergeneticsinfectious processcomplicationstherapyReferencesКусова З. А., Каширская Н. Ю., Капранов Н. И. Неонатальный скрининг на муковисцидоз // Медицинская генетика. – 2010. – Т. 9. – С. 36–40.Кусова З. А., Каширская Н. Ю., Капранов Н. И. Неонатальный скрининг на муковисцидоз // Медицинская генетика. – 2010. – Т. 9. – С. 36–40.Гинтер Е. К., Капранов Н. И., Н. В. Петрова. Муковисцидоз // Генетика бронхолегочных заболеваний. – М., 2010. – C. 51–78.Гинтер Е. К., Капранов Н. И., Н. В. Петрова. Муковисцидоз // Генетика бронхолегочных заболеваний. – М., 2010. – C. 51–78.Красовский С. А., Никонова В. С., Каширская Н. Ю., Кондратьева Е. И., Черняк А. В., Капранов Н. И., Амелина Е. Л., Шерман В. Д., Самойленко В. А., Воронкова А. Ю., Шабалова Л. А., Симонова О. И., Усачева М. В., Черников В. В. Клинико-генетическая, микробиологическая и функциональная характеристика больных муковисцидозом Москвы и Московской области // Вопросы современной педиатрии. – 2013. – № 1. – С. 17–23.Красовский С. А., Никонова В. С., Каширская Н. Ю., Кондратьева Е. И., Черняк А. В., Капранов Н. И., Амелина Е. Л., Шерман В. Д., Самойленко В. А., Воронкова А. Ю., Шабалова Л. А., Симонова О. И., Усачева М. В., Черников В. В. Клинико-генетическая, микробиологическая и функциональная характеристика больных муковисцидозом Москвы и Московской области // Вопросы современной педиатрии. – 2013. – № 1. – С. 17–23.Голубцов В. И., Рукавичкин Д. В., Морданов С. В., Куцев С. И. Редкие мутации гена CFTR у больных муковисцидозом в Краснодарском крае // Медицинская генетика. – М., 2007. – Т. 6. № 9. – С. 15–19.Голубцов В. И., Рукавичкин Д. В., Морданов С. В., Куцев С. И. Редкие мутации гена CFTR у больных муковисцидозом в Краснодарском крае // Медицинская генетика. – М., 2007. – Т. 6. № 9. – С. 15–19.Голубцов В. И., Рукавичкин Д. В., Шадрин С. А. Варианты молекулярно-генетического полиморфизма муковисцидоза у больных в Краснодарском крае // Фундаментальные исследования Академия естествознания. – М., 2004. – № 1. – С. 46–47.Голубцов В. И., Рукавичкин Д. В., Шадрин С. А. Варианты молекулярно-генетического полиморфизма муковисцидоза у больных в Краснодарском крае // Фундаментальные исследования Академия естествознания. – М., 2004. – № 1. – С. 46–47.Муковисцидоз / Под ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. – М.: МЕДПРАКТИКА-М, 2014. – 672 с.Муковисцидоз / Под ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. – М.: МЕДПРАКТИКА-М, 2014. – 672 с.Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы: Методические рекомендации. 4-е изд., перераб. и доп / Под ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. – М., 2011. – 124 с.Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы: Методические рекомендации. 4-е изд., перераб. и доп / Под ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. – М., 2011. – 124 с.Ягудина Р. И., Проценко М. В., Мисикова Б. Б. Лекарственное обеспечение в России. – 2011. – № 2. – С. 72–81.Ягудина Р. И., Проценко М. В., Мисикова Б. Б. Лекарственное обеспечение в России. – 2011. – № 2. – С. 72–81.ECFS patient registry. Annual Data Report. 2008–2009 www. ecfs. eu].ECFS patient registry. Annual Data Report. 2008–2009 www. ecfs. eu].Cystic fibrosis registry of ireland annual report 2010. Woodview house, University college Dublin Belfield, Dublin 4, Ireland. www. cfri. ie.Cystic fibrosis registry of ireland annual report 2010. Woodview house, University college Dublin Belfield, Dublin 4, Ireland. www. cfri. ie.ECFS patient registry. annual data report. 2008–2009. www. ecfs. eu.ECFS patient registry. annual data report. 2008–2009. www. ecfs. eu.Cystic fibrosis foundation, patient registry 2010. Annual report, cystic fibrosis foundation, Bethesda, Md, USA, 2011. www. cff. org,Cystic fibrosis foundation, patient registry 2010. Annual report, cystic fibrosis foundation, Bethesda, Md, USA, 2011. www. cff. org,UK CF registry. Annual data report 2009. Cystic fibrosis trust 2011. www. cftrust. org. uk.UK CF registry. Annual data report 2009. Cystic fibrosis trust 2011. www. cftrust. org. uk.UK CF registry. An. data report 2010. Cystic fibrosis trust 2012. www. cftrust. org. uk.UK CF registry. An. data report 2010. Cystic fibrosis trust 2012. www. cftrust. org. uk.Canadian cystic fibrosis patient data registry report 2010. www. cysticfibrosis. ca.Canadian cystic fibrosis patient data registry report 2010. www. cysticfibrosis. ca.Cystic fibrosis in Australia 2009. 12th. An. report from the australian cystic fibrosis data registry. www. cysticfibrosisaustralia.Cystic fibrosis in Australia 2009. 12th. An. report from the australian cystic fibrosis data registry. www. cysticfibrosisaustralia.Pitt james j. Newborn screening // Clin. biochem. rev. – 2010. – May. Vol. 31 (2). – Р. 57–68.Pitt james j. Newborn screening // Clin. biochem. rev. – 2010. – May. Vol. 31 (2). – Р. 57–68.Castellani C., Southern K. W., brownlee K. et al. European best practice guidelines for cystic fibrosis neonatal screening // J. cystic fibrosis. – 2009. – Vol. 8. – P. 153–173.Castellani C., Southern K. W., brownlee K. et al. European best practice guidelines for cystic fibrosis neonatal screening // J. cystic fibrosis. – 2009. – Vol. 8. – P. 153–173.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.