ksmaКубанский научный медицинский вестникKuban Scientific Medical Bulletin1608-62282541-9544Kuban State Medical University10.25207/1608-6228-2017-24-6-177-183ksma-943Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙCLINICAL CASEРАЗВИТИЕ СИНДРОМА ПОЛИКИСТОЗНЫХ ЯИЧНИКОВ У ПАЦИЕНТКИ С КЛАССИЧЕСКИМ ВАРИАНТОМ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВDEVELOPMENT OF POLYCYSTIC OVARY SYNDROME IN A PATIENT SUFFERING FROM CLASSIC CONGENITAL ADRENAL CORTICAL HYPERPLASIAИВАНОВАЛ. А.IVANOVL. A.

кафедра эндокринологии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов

Department of Endocrinology of the Faculty of Advanced Studies and Professional Retraining of Specialists

endocrinkgmu@mail.ruКОРОЛЬИ. В.KOROLI. V.

кафедра эндокринологии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов

Department of Endocrinology of the Faculty of Advanced Studies and Professional Retraining of Specialists

endocrinkgmu@mail.ruКОВАЛЕНКОЮ. С.KOVALENKOYU. S.

кафедра эндокринологии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов

Department of Endocrinology of the Faculty of Advanced Studies and Professional Retraining of Specialists

endocrinkgmu@mail.ruКОКОВАЕ. Ю.KOKOVAE. A.

кафедра эндокринологии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов

Department of Endocrinology of the Faculty of Advanced Studies and Professional Retraining of Specialists

endocrinkgmu@mail.ruМЕЗИНОВАА. В.MEZINOVAA. V.

кафедра эндокринологии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов

Department of Endocrinology of the Faculty of Advanced Studies and Professional Retraining of Specialists

endocrinkgmu@mail.ruЛИПНИЦКАЯЯ. Я.LIPNICKAYAY. A.

кафедра эндокринологии факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов

Department of Endocrinology of the Faculty of Advanced Studies and Professional Retraining of Specialists

endocrinkgmu@mail.ruФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава РоссииРоссияFSBEI HE KSMU of the Ministry of Health of RussiaRussian Federation20172512201706177183Copyright © ИВАНОВА Л.А., КОРОЛЬ И.В., КОВАЛЕНКО Ю.С., КОКОВА Е.Ю., МЕЗИНОВА А.В., ЛИПНИЦКАЯ Я.Я., 20172017ИВАНОВА Л.А., КОРОЛЬ И.В., КОВАЛЕНКО Ю.С., КОКОВА Е.Ю., МЕЗИНОВА А.В., ЛИПНИЦКАЯ Я.Я.IVANOV L.A., KOROL I.V., KOVALENKO Y.S., KOKOVA E.A., MEZINOVA A.V., LIPNICKAYA Y.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://ksma.elpub.ru/jour/article/view/943Цель

Цель. Показать сложность диагностики и последствия влияния недостаточной заместительной гормональной терапии на прогноз пациентки с вирильной формой врожденной дисфункции коры надпочечников. Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ анамнестических данных, течения заболевания, лабораторных, инструментальных данных и проводимого лечения на протяжении жизни пациентки с рождения до 23 лет. Результаты. С момента установления диагноза наблюдались частые смены периодов декомпенсации и компенсации, что привело к развитию центрального и периферического аденоматоза – гиперплазии надпочечников, микроаденомы гипофиза, развития синдрома поликистозных яичников. Заключение. На примере данной больной показана важность компенсации врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) на всех этапах онтогенеза для предотвращения развития осложнений.

 

 

Aim

Aim. To demostrate the complexity of the diagnosis and the consequences of the effect of insufficient hormone replacement therapy on the prognosis of the patient with the viril form of congenital adrenal cortical hyperplasia. Materials and methods. A retrospective analysis of anamnestic data, the course of the disease, laboratory and instrumental data and ongoing treatment throughout the life of the patient from birth to 23 years was carried out. Results. Since the diagnosis was established, frequent changes in periods of decompensation and compensation were observed, which led to the development of central and peripheral adenomatosis – adrenal hyperplasia, pituitary microadenoma, development of the polycystic ovary syndrome. Сonclusion. This case shows the importance of compensation for congenital adrenal cortical hyperplasia at all stages of ontogenesis to prevent the development of complications.

 

 

врожденная дисфункция коры надпочечниковсиндром поликистозных яичниковcongenital adrenal cortical hyperplasiapolycystic ovary syndromeReferencesБрук Ч.Г.Д. Линд Р., Браун С. Руководство по детской эндокринологии. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 352. [Bruc Ch.G.D., Lind P., Braun S. A guide to pediatric endocrinology. M.: GEOTAR-Media, 2009: 352. (In Russ.)].Брук Ч.Г.Д. Линд Р., Браун С. Руководство по детской эндокринологии. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 352. [Bruc Ch.G.D., Lind P., Braun S. A guide to pediatric endocrinology. M.: GEOTAR-Media, 2009: 352. (In Russ.)].Allen D.B., Hoffman G.L., Fitzpatrick P., Laessig R., Maby S., Slyper A. Improved precision of newborn screening for congenital adrenal hyperplasia using weight-adjusted criteria for 17-hydroxyprogesterone levels. J Pediatr. 1997; 130: 128-133.Allen D.B., Hoffman G.L., Fitzpatrick P., Laessig R., Maby S., Slyper A. Improved precision of newborn screening for congenital adrenal hyperplasia using weight-adjusted criteria for 17-hydroxyprogesterone levels. J Pediatr. 1997; 130: 128-133.White P.C. Neonatal screening for congenital adrenal hyperplasia. Nat Rev Endocrinol. 2009; 5(9): 490-498.White P.C. Neonatal screening for congenital adrenal hyperplasia. Nat Rev Endocrinol. 2009; 5(9): 490-498.Доброхотова Ю.Э., Джобава Э.М., Рагимова З.Э., Герасимович М.Ю. Синдром гиперандрогении в практике акушера гинеколога, дерматолога и эндокринолога: современные аспекты патогенеза, диагностики и терапии. М.: ГЭО- ТАР-Медиа, 2009. 112. [Dobrochotova Yu.E., Dchobava E.M., Ragimova Z.E, Gerasimovich M.Yu. Syndrome of hyperandrogenism in the practice of obstetrician of gynecologist, dermatologist and endocrinologist: modern aspects of pathogenesis, diagnostics and therapy. M.: GEOTAR-Media, 2009: 112. (In Russ.)].Доброхотова Ю.Э., Джобава Э.М., Рагимова З.Э., Герасимович М.Ю. Синдром гиперандрогении в практике акушера гинеколога, дерматолога и эндокринолога: современные аспекты патогенеза, диагностики и терапии. М.: ГЭО- ТАР-Медиа, 2009. 112. [Dobrochotova Yu.E., Dchobava E.M., Ragimova Z.E, Gerasimovich M.Yu. Syndrome of hyperandrogenism in the practice of obstetrician of gynecologist, dermatologist and endocrinologist: modern aspects of pathogenesis, diagnostics and therapy. M.: GEOTAR-Media, 2009: 112. (In Russ.)].Rotterdam ESHRE/ARSM – sponsored consensus workshop group. Hum. Reprod. 2004; 19(1): 41-47.Rotterdam ESHRE/ARSM – sponsored consensus workshop group. Hum. Reprod. 2004; 19(1): 41-47.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.