Ахалазия кардии — редкое заболевание пищевода, характеризующееся нарушением перистальтики и отсутствием нормального расслабления нижнего пищеводного сфинктера во время акта глотания.

Этиология ахалазии кардии остается недостаточно изученной. Предполагается участие генетических факторов, аутоиммунных процессов и вирусных инфекций. Некоторые исследования указывают на роль нейродегенеративных изменений в нервных сплетениях пищевода, ведущих к утрате ингибирующих нервных волокон, контролирующих сокращение гладких мышц и релаксацию сфинктеров [1–3].

Патогенетические механизмы включают нарушение нервной регуляции гладкой мускулатуры пищевода, особенно парасимпатической системы, что ведет к потере способности нижней части пищевода расслабиться. У пациентов наблюдается повышение давления в нижнем пищеводном сфинктере. АК возникает у пациентов любого возраста и развивается постепенно. Пациентов беспокоит срыгивание только что съеденной пищей без признаков ее переваривания. Появление загрудинной боли. Характер самый разнообразный: от развития боли в грудной клетке до точно указываемого больным места.

Диагностика АК проводится несколькими инструментальными методами: 1. Рентгеноскопия пищевода с использованием контрастного вещества (определяется задержка контраста в пищеводе, расширение просвета пищевода, отсутствие нормальных перистальтических сокращений пищеводной трубки, сужение терминального отдела пищевода. 2. При эзофагоскопии выявляются следующие признаки: ослабление перистальтики и расширение пищевода, чаще всего наличие не переваренных пищевых масс в просвете пищевода.

Одним из основных методов диагностики ахалазии кардии является манометрия пищевода высокого разрешения, при которой используется многоканальный водно-перфузионный манометрический катетер, который подключаются к датчикам давления [4]. Катетер проводится трансназально и измеряет давление верхнего пищеводного сфинктера (ВПС), тела пищевода, нижнего пищеводного сфинктера (НПС) и желудка [5][6].

В связи с неэффективностью консервативной терапии «золотым стандартом» лечения больных с ахалазией кардии в настоящее время является пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ) благодаря высокой эффективности и безопасности вмешательства, что подтверждается данными многочисленных публикаций [7–12]. Операция обеспечивает стойкое снижение симптомов дисфагии (у 90 % пациентов).

Пациентка Т., 28 лет, поступила в приемное отделение в государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Краевая клиническая больница № 2» Министерства здравоохранения Краснодарского края (ГБУЗ «ККБ № 2») в 9:42 29.02.2024 в порядке скорой медицинской помощи. При поступлении состояние пациентки тяжелое. Жалобы при поступлении: в течение последних 3 недель отмечает выраженную тошноту, рвоту до 10–15 раз в сутки, в том числе после приема жидкой пищи, слабость, головокружение, повышение температуры тела до 38 °C, кашель, в течение последних 3-х дней до госпитализации состояние ухудшилось.

Анамнез заболевания. С 17 лет периодически возникают данные жалобы. У гастроэнтеролога не наблюдалась. Периодически по назначению участкового терапевта принимала ингибиторы протоновой помпы (ИПП), антацидные препараты. Последнее время данные симптомы связывала с беременностью. Со слов пациентки, в течение последнего месяца перенесла аспирационную пневмонию, заключения и выписки не предоставлены.

Анамнез жизни. Проживает в городе Краснодаре. На момент госпитализации находится в отпуске по беременности и родам. Замужем, имеет 1 ребенка. Социально-бытовые условия проживания хорошие.

Аллергологический анамнез: со слов пациентки, аллергические реакции на лекарственные препараты и бытовые аллергены не отмечались.

Наследственный анамнез: со слов пациентки, не отягощен.

Акушерский анамнез: На диспансерном учете не состояла на момент поступления (с 31‑й недели встала на диспансерный учет в женскую консультацию № 4 г. Краснодар). Беременностей — 4, родов — 1, выкидыш — 1, аборт — 1. 2018 г. — самопроизвольный выкидыш 8 недель, без осложнений; 2022 г. март — роды в срок (40 недель), мальчик 3150 г, физиологическая желтуха. Перевод на 3-и сутки в отделение патологии новорожденных, выписана на 8-е сутки. В течение беременности токсикоз; 2022 г, май — медикаментозное прерывание беременности 5 недель, без особенностей; 2024 г. — настоящая беременность.

Общее состояние средней тяжести. Кожные покровы чистые, физиологической окраски. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхательных движений (ЧДД) 18 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 82 в минуту. Артериальное давление (АД) 125/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Селезенка не увеличена. Почки не пальпируются.

Осмотр акушера-гинеколога: вагинальное исследование — шейка матки плотная, отклонена к крестцу, длиной 3,0 см, н/зев закрыт.

Пациентка госпитализирована в отделение реанимации.

На основании жалоб пациентки, анамнеза, клинической картины заболевания и данных осмотра выставлен диагноз: Ахалазия кардии? Беременность 28 недель. Дефицит массы тела (индекс массы тела (ИМТ) — 17,3 кг/см²). Госпитализирована в реанимационное отделение.

Хронология течения заболевания пациентки Т., ключевые события и прогноз представлены на рисунке 1.

(проведены в ГБУЗ «ККБ № 2»).

Лабораторные исследования (выполнены в условии приемного отделения; референсные значения указаны в скобках)

Общий анализ крови: эритроциты — 3,4×10¹² /л ((3,5–5,2)×10¹² /л); гемоглобин — 76 г/дл (11,0–15,2 г/дл); гематокрит — 28,5 % (33–46 %); сред. объем эритроцита — 79,9 фл (80–100 фл); среднее содержание гемоглобина в эритроцитах — 25,4 пг (27–35 пг); лейкоциты — 12,67×10⁹ /л ((4–11)×10⁹ /л); тромбоциты 361×10⁹ /л ((150–400)×10⁹ /л); остальные показатели без особенностей.

Биохимический анализ крови: С-реактивный белок (СРБ) — 21,3 мг/л (0–5 мг/л); общий белок — 60 г/л (64–83 г/л); альбумин — 32 г/л (35–52 г/л); мочевина — 1,8 ммоль/л (1,7–8,3 ммоль/л); креатинин — 40,9 мкмоль/л (44–90 мкмоль/л); общий билирубин — 7,1 мкмоль/л (1–15 мкмоль/л); глюкоза (венозная) — 7,17 ммоль/л (3,1–6,4 ммоль/л); аспартатаминотрансфераза (ACT) — 46 Ед/л (1–32 Ед/л); аланинаминотрансфераза (АЛТ) — 89 Ед/л (1–33 Ед/л); амилаза — 55 Ед/л (28–100 Ед/л).

Анализ крови на ВИЧ, гепатит В, гепатит С, сифилис: отрицательные.

Общий анализ мочи: белок 0,25 г/л (0–0,2 г/л); pH — 6,05 (7); остальные показатели — без особенностей.

Инструментальные исследования

Трансабдоминальное ультразвуковое исследование (УЗИ) (проведено при поступлении в условиях приемного отделения) — первый день последней менструации 17.08.2023. Срок беременности 28 недель. Определяется 1 плод. Сердечная деятельность — определяется. Положение плода продольное. Предлежащая часть — головка. Бипариетальный размер головки 70 мм. Окружность животика 225 мм, 40‑й процентиль. Окружность головы 256 мм. Бедренная кость 53 мм. Размеры соответствует 27–28 нед. беременности. Предполагаемый вес тела плода (ПВП) 1080 г, соответствует 50-му процентилю для данного срока (K. H. Nicolaides). Анатомия плода: норма. Место прикрепления пуповины к передней брюшной стенке визуализируется. Плацента расположена по задней стенке матки в нормальном положении. Толщина плаценты 28 мм, нормальная. Структура плаценты без особенностей (б/о). Степень зрелости 0–1. Количество околоплодных вод — умеренное маловодие. Индекс амниотической жидкости (ИАЖ) — 7,5 см. Качество околоплодных вод — б/о. Пуповина имеет 3 сосуда.

Доплерометрия: пульсационный индекс (ПИ) маточных артерий: справа 1,0 у. е. (<95-го процентиля), слева 0,9 у. е. (<95-го процентиля), средний 0,95 у. е. (<95-го процентиля), норма. ПИ пуповины: 1,15 у. е. (<95-го процентиля), норма. Визуализация затруднена. Заключение: УЗ-признаки прогрессирующей беременности 27–28 нед.

Заключение наружной гистерографии (НГ): нарушений не выявлено.

Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) (от 01.03.2024): отмечается расширение пищевода до 7 см (рис. 2 Б), пищевод S-образно извитой к нижней трети (рис. 2 Б, В), кардия плотно сомкнута, с трудом проходима эндоскопом. Заключение: Ахалазия кардии III ст. Хронический застойный эзофагит. Дилатация пищевода.

Рентгеноскопия с контрастным веществом (от 04.03.2024): пищевод расширен в верхней, средней и нижней трети до 6,5 см в диаметре (рис. 3 А, Б). Терминальный отдел пищевода сужен до 0,2 см в диаметре. Эвакуация контраста резко замедлена, одной малой порцией на протяжении всего исследования. Заключение: рентген-признаки ахалазии кардии III ст.

Манометрия пищевода высокого разрешения (от 05.03.2024): ахалазия пищевода, I манометрический тип. Суммарное давление расслабления нижнего пищеводного сфинктера повышено — 48,1 мм рт. ст. (норма IRP < 15 мм рт. ст.). Среднее базальное давление верхнего пищеводного сфинктера (ВПС) (вне глотка) на начало исследования повышено — 114,8 мм рт. ст. (норма 34–104 мм рт. ст.), на завершение исследования повышено — 117,4 мм рт. ст. Среднее базальное давление НПС (вне глотка) на начало исследования повышено — 63,4 мм рт. ст. (норма 13–43 мм рт. ст.), на завершение исследования повышено — 57,2 мм рт. ст. (рис. 4).

Консультации специалистов

Консультация врача-невролога (от 07.03.2024): дисметаболическая энцефалопатия Вернике с глазодвигательными нарушениями.

Консультация врача-гастроэнтеролога (от 07.03.2024): сочетанное заболевание: ахалазия кардии; рвота беременных; доброкачественная непрямая гипербилирубинемия; голодовой кетоз; беременность 28 недель, прогрессирует.

Аспирационная пневмония. Ахалазия кардии III ст. Беременность 28 недель. Дисметаболическая энцефалопатия Вернике с легким вестибуло-атактическим синдромом и глазодвигательными нарушениями. Гестационный сахарный диабет, на диетотерапии, голодовой кетоз. Анемия 2 ст. Дефицит массы тела (ИМТ 17,3 кг/см²).

Дифференциальный диагноз проводили с кардиоэзофагеальным раком, пептической стриктурой, неврогенной анорексией. Диагноз ахалазии кардии был установлен на основании жалоб и клинической картины и подтвержден инструментальными методами исследований: при рентгеноконтрастном исследовании определяется расширение пищевода до 7 см и S-деформация пищевода, конусовидное сужение в области нижнего пищеводного сфинктера, задержка контрастной массы в пищеводе, отсутствие газового пузыря желудка. При выполнении эзофагогастродуоденоскопии визуализируют дилатацию просвета пищевода, наличие в нем остатков пищи, жидкости и слизи. Кардия смещена в сторону, проходима эндоскопом с чувством провала. При выполнении манометрии пищевода высокого разрешения суммарное давление расслабления нижнего пищеводного сфинктера повышено: более 40 мм рт. ст., сокращения по ходу пищевода отсутствовали.

Лекарственная терапия: эноксапарин натрия 4000 анти-Ха МЕ/0,4 мл подкожно, 1 раз в сутки (р/сутки) — 10 дней; омепразол 40 мг 2 раза в сутки — 14 дней; натрия хлорид 0,9 % 250 мл внутривенно (в/в) 1 раз в сутки — 10 дней; глюкоза 10 % 500 мл в/в кап. 1 р/сутки — 10 дней; калия хлорид 40 мг/мл 10 мл 1 р/сутки — 10 дней в/в кап.

02.03.2024 с целью коррекции анемии второй степени ввиду основного заболевания (ахалазия кардии) была выполнена гемотрансфузия в объеме 2 доз (700 мл).

08.03.2024 проведен консилиум в составе: акушер-гинеколог, хирург, гастроэнтеролог, анестезиолог-реаниматолог, неонатолог; в связи с тяжестью состояния пациентки, наличием осложнений основного заболевания, необходимостью восстановления энтерального питания принято решение об оперативном лечении ахалазии кардии методом пероральной эндоскопической миотомии (ПОЭМ).

11.03.2024 года в 10:00 пациентке была выполнена операция ПОЭМ.

Мониторинг пациентки включал в себя следующие элементы: электрокардиографию (ЭКГ), неинвазивное измерение артериального давления (НИАД) каждые 5 минут, измерение сатурации (SpO2), капнографию с определением PetCO2, газоанализатор концентрации ингаляционных анестетиков и O2, термометрию, мониторинг уровня сознания (BIS-мониторинг) и нейромышечной проводимости (TOF-мониторинг).

После преоксигенации через лицевую маску 80 % О2 в течение 3 минут с приподнятым головным концом выполнена индукция анестезии методикой быстрой последовательной индукции следующими препаратами: кетамин (1 мг/кг), фентанил (3 мкг/кг), недеполяризующий миорелаксант ― рокурония бромид (1 мг/кг), через 60 секунд выполнена интубация трахеи с 1‑й попытки интубационной трубкой размером 7,0 мм1.

Искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) проводили наркозным аппаратом Datex Ohmeda (General Electric, США), воздушно-кислородной смесью (FiO2 0,5) в режиме VCV, дыхательный объем устанавливался на уровне 6 мл/кг идеальной массы тела, PEEP = 5 мм рт. ст., частоту дыхания устанавливали в зависимости от значений PetCO2 (32–36  мм рт. ст.) Максимальный уровень PetCO2 на всех этапах оперативного вмешательства составлял 38 мм рт. ст. Поддержание анестезии осуществлялось инсуффляцией севофлурана 0,6–0,7 МАК с поддержанием уровня BIS, равным 50–60, и дробным введением фентанила в общей дозе 2,5–3 мкг/(кг×ч). Операционный стол был наклонен влево на 30° для предотвращения аорто-ковальной компрессии. После прекращения подачи анестетика пациентка была экстубирована в операционной через 15 минут на фоне TOF = 95 % и переведена в отделение реанимации.

Техника выполнения операции ПОЭМ традиционная: на расстоянии 25 см от резцов по задней стенке пищевода после создания гидравлической подушки (рис. 5 А) выполнили продольное рассечение слизистой оболочки (инициирующий разрез) на протяжении 2,0 см (рис. 5 Б, В).

Для создания гидравлической подушки использовали раствор «Гелофузин», подкрашенный индигокармином. Введение раствора в подслизистый слой осуществлялось с помощью эндоскопического инъектора (рис. 5 А). После выполнения инициирующего разреза эндоскоп вводился в подслизистый слой и формировался канал до субкардиального отдела желудка (рис. 5 В).

Формирование канала в подслизистом слое (рис. 6 А, Б) осуществлялось с помощью резектотомов. В случае визуализации крупных сосудов по ходу тоннеля выполнялась их коагуляция при помощи коаграспера.

Далее выполнялся непосредственно этап миотомии: производили порционное рассечение циркулярного и продольного мышечных слоев на протяжении 8 см проксимальнее и на 2 см дистальнее кардии (рис. 7 А, Б). Заключительный этап операции — ушивание дефекта слизистой оболочки методом эндоскопического клипирования (рис. 7 В, Г).

Во время проведения операции ПОЭМ также производили мониторинг плода. Выполняли доплерографию для определения состояния сердечной деятельности плода, а также наличия возможной гипоксии, кардиотокографию плода. В ходе проведения оперативного вмешательства изменений показателей состояния плода не зафиксировано.

В послеоперационном периоде, 13.03.2024, с целью объективной оценки эффективности выполненной операции, а также исключения наличия возможных осложнений выполнили рентгеноскопию с контрастированием пищевода и желудка. Контрастное вещество свободно проходило в желудок, инициирующий разрез слизистой оболочки пищевода герметично закрыт. Пациентке разрешен прием жидкой пищи.

15.03.2024 пациентке выполнена манометрия пищевода высокого разрешения: суммарное давление расслабления нижнего пищеводного сфинктера в норме — 9,7 мм рт. ст. (норма IRP < 15 мм рт. ст.). Среднее базальное давление верхнего пищеводного сфинктера (ВПС) (вне глотка) на начало исследования в норме — 42,6 мм рт. ст. (норма 34–104 мм рт. ст.), на завершение исследования в норме — 47,7 мм рт. ст. Среднее базальное давление НПС (вне глотка) на начало исследования в норме — 16,6 мм рт. ст. (норма 13–43 мм рт. ст.), на завершение исследования в норме — 14,3 мм рт. ст.

Пациентка была выписана из стационара 18.03.2024 в удовлетворительном состоянии.

В течение 2 месяцев пациентка наблюдалась в женской консультации № 4 г. Краснодара, особенностей беременности не было.

07.05.2024 на сроке беременности 37 недель пациентка в плановом порядке поступила на стационарное лечение в отделение акушерской патологии беременных № 1 Перинатального центра ГБУЗ «ККБ № 2». Консультирована эндокринологом, диагноз: гестационный сахарный диабет на диетотерапии. Консультирована офтальмологом, диагноз: простой миопический астигматизм обоих глаз. Консультирована терапевтом, диагноз: гестационный пиелонефрит, латентное течение.

Назначена коррекция нарушений, вызванных СД, диетотерапия. Комплексная терапия хронической внутриутробной гипоксии плода: позиционная гимнастика, питьевой режим, анаэробные нагрузки.

13.05.2024 выполнено УЗИ почек: УЗ-признаки каликопиелоуретероэктазии справа.

13.05.2024 проведен консилиум в составе заместителя главного врача по акушерско-гинекологической помощи, заведующего отделением акушерской патологии беременных, лечащего врача, заключение: принимая во внимание незрелые родовые пути (по Бишоп 4 балла) у беременной с экстрагенитальной патологией, с осложненным течением беременности в доношенном сроке гестации, удовлетворительное состояние плода, решено начать преиндукцию родов препаратом Мифепристон. Согласие получено. Дана 1‑я таблетка внутрь.

14.05.2024 — принимая во внимание незрелые родовые пути (5 баллов по Бишоп), показано продолжить преиндукцию родов препаратом Мифепристон. Дана 2‑я таблетка внутрь.

15.05.2024 — ожидание спонтанной родовой деятельности. КТГ-нормальный тип записи.

16.05.2024 — ожидание спонтанной родовой деятельности. КТГ-нормальный тип записи. Доплерометрия: при наружной гистерографии не выявлено сократительной способности матки.

Консультирована эндокринологом, диагноз: гестационный сахарный диабет на диетотерапии. Даны рекомендации.

17.05.2024 — осмотрена консилиумом в составе заместителя главного врача по акушерско-гинекологической помощи, заведующего отделением акушерской патологии беременных, лечащего врача, заключение: принимая во внимание зрелые родовые пути (8 баллов по Бишоп), решено индуцировать роды амниотомией 17.05.2024. Согласие получено.

17.05.2024 — переведена из отделения акушерской патологии беременных в родильное отделение с целью индукции родов. В 11:05 проведена амниотомия. Ожидание развития спонтанной родовой деятельности в течение 4 часов. В 16:00 начато родовозбуждение окситоцином под длительной эпидуральной анестезией.

18:30 — жалобы на схватки с 18:00, влагалищное исследование: шейка матки сглажена, открытие маточного зева 5,0 см. Роды продолжили вести консервативно согласно намеченному плану. КТГ — нормальный тип записи. Продолжается родовозбуждение окситоцином со скоростью 9,0 мл/час под ДЭА.

20:26 — родила живого доношенного ребенка мужского пола массой 2790 г, длиной 48 см. 8–9 баллов по Апгар, в 20:27 произведено пересечение пуповины. Переведена в акушерско-физиологическое отделение.

1–7-е сутки после родов без особенностей (жалобы не предъявляет). Задержалась из-за ребенка (неонатальная желтуха). Выписана в удовлетворительном состоянии на 7-е сутки вместе с ребенком.

Как правило, редкие клинические случаи требуют индивидуального рассмотрения и тактики ведения. В данном случае после операции пациентка находилась под динамическим наблюдением в течение 3 месяцев в женской консультации. За этот период пациентка повторных жалоб на тошноту, рвоту до 10–15 раз в сутки, повышение температуры тела не предъявляла, поправилась на 5,5 кг. Родоразрешение произошло в срок через естественные родовые пути доношенного ребенка. Состояние новорожденного по шкале Апгар 8–9 баллов.

Прогноз для жизни и здоровья при соблюдении рекомендаций благоприятный.

Ахалазия кардии — это хроническое нервно-мышечное заболевание пищевода, при котором нарушается его перистальтика (двигательная активность) и способность нижнего пищеводного сфинктера (кардии) расслабляться во время глотания. В результате пища не может свободно проходить из пищевода в желудок, что приводит к ее застою и расширению пищевода [13][14].

В России нет официальной статистики по заболеваемости ахалазией кардии, однако, по данным научных публикаций, она занимает третье место среди причин дисфагии. Распространенность заболевания варьируется от 10 до 15,7 случая на 100 000 населения, а заболеваемость составляет 1,07–2,2 на 100 000 в год среди взрослого населения [14].

Беременные с диагнозом ахалазия кардии — редко встречающаяся комбинация, в связи чем возникают сложности ведения данной категории пациентов. Сложность диагностики ахалазии кардии во время беременности заключается в схожих симптоматических проявлениях, особенно в первом триместре беременности. Часто женщины связывают симптомы ахалазии (дисфагия, тошнота, периодическая рвота) с беременностью и не уделяют должного внимания своему состоянию [15–18].

Такие пациенты должны поступать в крупные клинические центры, которые имеют в своем арсенале весь необходимый спектр диагностических методов обследования и хирургического и/или малоинвазивного лечения [15][16]. Для диагностики ахалазии кардии во время беременности нужны не только стандартные инструментальные методы исследования, такие как эзофагогастродуоденоскопия и рентгеноскопия, но и дополнительные методы, которое есть только в крупных медицинских центрах, такие как манометрия пищевода высокого разрешения, которая, в свою очередь, является «золотым стандартом» диагностики всех функциональных расстройств пищевода.

Таким образом, сочетание ахалазии кардии и беременности требует комплексного подхода к диагностике и лечению данной группы пациентов [19]. Необходимо учитывать индивидуальные особенности каждого случая и выбирать оптимальные методы лечения, минимизируя риски для матери и плода, с участием консилиума из нескольких разнопрофильных специалистов.

В настоящее время ПОЭМ является «золотым стандартом» лечения ахалазии кардии. Данное вмешательство обладает высокой эффективностью и безопасностью. Применение ПОЭМ у беременной пациентки является единичным случаем в мировой практике. Данная операция прошла успешно и никак не повлияла на дальнейшее развитие плода, а, наоборот, вернула пациентку к физиологическому приему пищи и полноценному развитию плода. Благодаря развитию мини-инвазивной эндоскопической хирургии пациентке провели успешную операцию ПОЭМ при беременности 28 недель.

1. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Анестезия при хирургических вмешательствах во время беременности. Методические рекомендации. 2025.