ANCA-ассоциированный васкулит у подростка 14 лет: клинический случай

Введение. В детском возрасте достаточно редко встречаются ANCA-ассоциированные системные васкулиты. ANCA — это антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела. К этой группе васкулитов относят три заболевания: микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Из-за редкости данные васкулиты часто диагностируется на более поздних стадиях заболевания, что ведет к быстрой инвалидизации больных и высокой летальности вследствие агрессивного поражения дыхательных путей, легких и развития почечной недостаточности.

Описание клинического случая. В течение 6 месяцев у пациента рецидивирующий бронхообструктивный синдром с признаками дыхательной недостаточности, лихорадка неясного генеза и проявления хронического ринита с носовыми кровотечениями. Все это время больной наблюдался с диагнозом «обструктивный бронхит» (не исключался дебют бронхиальной астмы) и получал неоднократно антибактериальную терапию и ингаляционные бронходилататоры без стойкого положительного эффекта. Появление кожно-геморрагического синдрома и артралгий ускорило диагностический поиск, в результате которого документирован ANCA-ассоциированный системный васкулит (выявлены ANCA к протеиназе-3 в титре 1/80). При проведении компьютерной томографии легких обнаружены участки снижения пневматизации легочных полей по типу матового стекла, признаки двусторонней бронхообструкции. Назначена иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами (метилпреднизолон в виде пульстерапии в дозе 1000 мг внутривенно № 3 через день с последующим назначением рer os в дозе 1 мг/кг/сутки) и циклофосфамидом (500 мг внутривенно 1 раз в 28 дней). Данная терапия привела к положительной динамике: купировались лихорадка и кожно-геморрагический синдром, значительно уменьшились признаки дыхательной недостаточности.

Заключение. Диагностика системных васкулитов часто затруднительна, так как аутоиммунные заболевания в большинстве случаев дебютируют с неспецифических синдромов и может занимать длительный период. У данного пациента в течение первых 6 месяцев болезни в клинике доминируют интоксикация и бронхообструкция с признаками дыхательной недостаточности. Помогает верификации диагноза: появление геморрагической сыпи, типичной для васкулита, артралгий и выявление ANCA. Назначение стандартной иммуносупрессивной терапии для ANCA-ассоциированных васкулитов позволило добиться улучшения состояния пациента.

1. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A., Basu N., Cid M.C., Ferrario F., et al. 2012 revised International chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis.Rheum. 2013; 65(1): 1–11. DOI: 10.1002/art.37715

2. Савенкова Н.Д. Стратегия терапии ANCA-ассоциированных ренальных васкулитов у детей и подростков. Нефрология. 2019; 23(5): 107–115. DOI: 10.24884/1561-6274-2019-23-5-107-115

3. Greco A., Marinelli C., Fusconi M., Macri G.F., Gallo A., De Virgilio A., et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. Int. J. Immunopathol. Pharmacol. 2016; 29(2): 151–159. DOI: 10.1177/0394632015617063

4. Бекетова Т.В. Алгоритм диагностики системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Терапевтический архив. 2018; 90(5): 13–21. DOI: 10.26442/terarkh201890513-21

5. Бекетова Т. Асимптомное течение поражения легких при гранулематозе с полиангиитом (Вегенера). Научно-практическая ревматология. 2014; 52(1): 102–104. DOI: 10.14412/1995-4484-2014-102-104

6. Левина Т.М., Романов М.Д., Киреева Е.М. Особенности диагностики и лечения гранулематоза Вегенера. Известия высших учебных заведений. Поволжский регион. Медицинские науки. 2019; 1(49): 15–26. DOI: 10.21685/2072-3032-2019-1-2

7. Santos Y.A., Silva B.R., Lira P.N., Vaz L.C., Mafort T.T., Bruno L.P., Lopes A.J. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly known as Churg-Strauss syndrome) as a differential diagnosis of hypereosinophilic syndromes. Respir. Med. Case. Rep. 2017; 21: 1–6. DOI: 10.1016/j.rmcr.2017.03.006

8. Morishita K.A., Moorthy L.N., Lubieniecka J.M., Twilt M., Yeung R.S.M., Toth M.B., et al.; ARChi VeInvestigators Network with in the Ped VasInitiative. Early Outcomes in Children With Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis. Rheumatol. 2017; 69(7): 1470–1479. DOI: 10.1002/art.40112

9. Baldini C., Talarico R., Della Rossa A., Bombardieri S. Clinical manifestations and treatment of ChurgStrauss syndrome. Rheum. Dis. Clin. North. Am. 2010; 36(3): 527–543. DOI: 10.1016/j.rdc.2010.05.003

10. Пухова Т.Г., Леонтьев И.А., Комракова С.А., Дашичев К.В. Микроскопический полиангиит (ANCA-ассоциированный васкулит) у ребенка 7 лет: трудности диагностики и лечения. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2017; 96(3): 224–228. DOI: 10.24110/0031-403X-2017-96-3-224-228

11. Румянцев А.Г. Лечение васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2016; 15(2): 5–13. DOI: 10.20953/1726-1708-2016-2-5-13

12. Westman K., Flossmann O., Gregorini G. The longterm outcomes of systemic vasculitis. Nephrol. Dial. Transplant. 2015; 30(Suppl 1): i60–66. DOI: 10.1093/ndt/gfu392

13. Бекетова Т.В. Международные рекомендации по лечению АНЦА-ассоциированных системных васкулитов. Современная ревматология. 2019; 13(1): 19–25. DOI: 10.14412/1996-7012-2019-1-19-25

14. Бекетова Т.В., Александрова Е.Н., Новоселова Т.М., Сажина Е.Г., Николаева Е.В., Смирнов А.В. и др. Российский опыт применения моноклональных антител к В-лимфоцитам (ритуксимаб) при системных васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (предварительные результаты российского регистра НОРМА). Научно-практическая ревматология. 2014; 52(2): 147–158. DOI: 10.14412/1995-4484-2014-147-158

15. Muñoz S.A., Gandino I.J., Orden A.O., Allievi A. Rituximabin the treatment of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Reumatol. Clin. 2015; 11(3): 165– 169. DOI: 10.1016/j.reuma.2014.08.005

16. Moezinia C.J, Ji-Xu A., Singh A., Stratton R. Pulmonary Limited ANCA-Associated Vasculitis Mimicking COVID-19. J. Clin. Rheumatol. 2020; (6): 238–239. DOI: 10.1097/RHU.0000000000001482