ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ВОЗМОЖНОСТИ ИССЛЕДОВАНИЯ СОСТОЯНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ПЕРЕДАЧИ ПРИ МИАСТЕНИИ И МИАСТЕНИЧЕСКИХ СИНДРОМАХ

Цель. Изучить и проанализировать диагностическую значимость различных электромиографических методов, применяемых для выявления нарушений нервно-мышечной передачи.

Материалы и методы. Существует много методов исследования состояния нервно- мышечной передачи, каждый из которых несёт определённую диагностическую значимость, позволяющую определить характер поражения нервно-мышечного синапса, выявить механизмы его развития не только в клинически поражённых, но и интактных мышцах, а также на ранних стадиях заболевания, при локальных формах миастении. Исследование состояния нервно-мышечной передачи выполнялось с применением следующих электромиографических методик: стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ), декремент-тест, джиттер-феномен.

Результаты. Результатом анализа электромиографических диагностических методов исследования состояния нервно-мышечнoй передачи является оптимизация клинико- инструментального алгоритма обследования пациентов с миастенией и миастеническими синдромами.

Заключение. Различные нейрофизиологические методы изучения состояния нервно- мышечной передачи несут определенную диагностическую значимость. Показаны преимущества отдельных электромиографических методов: исследование исходной амплитуды М-ответа, декремент-теста, джиттер-феномена. Подробно проанализированы показатели ЭНМГ-тестов, а также их изменения при нарушении нервно-мышечной передачи у пациентов с миастенией и миастеническими синдромами.

1. Алчинова И.Б., Е.Н. Яковенко, Д.В. Сиднев и др. Сравнительный анализ информативности радиоиммунологического определения антител к ацетилхолиновому рецептору и лазерной корреляционной спектроскопии при миастении. Журнал неврологии и психиатрии имени С.С. Корсакова. 2017; 117(2): 97-103. [Alchinova I.B., Yakovenco Е.N., Sidnev D.V., Dedaev S.Yu., Sanadze A.G., Karganov M.Y. The Comparative analysis of informing of радиоиммунологического determination of antibodies to the acetylcholine receptor and laser cross-correlation spectroscopy at myasthenia. Journal of neurology and psychiatry of the name S.S. Korsakova. 2017; 117(2): 97-103. (In Russ., English abstract). DOI: 10.17116/jnevro20171172197-103].

2. Тимуров Д.А., Санадзе А.Г. Декремент амплитуды М-ответа при низкочастотной стимуляции мышц больных миастенией и миастеническим синдромом Ламберта-Итона. Журнал неврологии и психиатрии имени С.С. Корсакова. 2017; 117(2): 93-96. [Tumurov D.А., Sanadze А.G. Decrement of amplitude of М of answer at low-frequency stimulation of muscles of patients миастенией and myasthenic syndrome of Lambert- Eaton. Journal of neurology and psychiatry of the name S.S. Korsakova. 2017; 117(2): 93-96. (In Russ., English abstract). DOI: 10.17116/ jnevro20171172193-96].

3. Котов С.В., Сидорова О.П. Исходы и лечение миастенического криза. Журнал неврологии и психиатрии имени С.С. Корсакова. 2016; 116(1): 103-105. [Kotov S.V., Sidorova О.P. Ends and treatment of myasthenic crisis. Journal of neurology and psychiatry of the name S.S. Korsakova. 2016; 116(1): 103-105. (In Russ., English abstract). DOI: 10.17116/jnevro20161164-90].

4. Фельдман Е., Гризольд В., Рассел Дж. Лешер В. Атлас нервно-мышечных болезней, практическое руководство. Практическая медицина, 2016. [Feldman E., Grisold V., Russell J. Loescher V. Atlas of neuromuscular illnesses, practical guidance. Practical medicine, 2016. (In Russ.)].

5. Санадзе А.Г. Миастения и миастенические синдромы. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2017. 70-81. [Sanadze А.G. Myasthenia gravis and myasthenic syndromes. Moscow: GEOTAR-Media; 2017: 70-81. (In Russ.)].

6. Щербакова Н.И., Супонева Н.А., Шведков В.В. и др. Российский опыт успешного применения ритуксимаба при рефрактерных формах миастении гравис. Журнал нервно-мышечные болезни. 2015; 5(3): 51-53. [Shcherbakova N.I., Suponeva N.A., Shvedkov V.V. et al. Positive experience of the usage of Rituximab in management of refractory myasthenia gravis in Russia. Journal Neuromuscular Diseases. 2015; 5(3): 50-61. (In Russ., English abstract), DOI: 10.17650/2222-8721-2015-5-3-50-61].

7. Чемордаков И.А., Куташов В.А. Современный взгляд на клинику и диагностику миастении. Журнал Молодой ученый. 2015; 11: 311-313. [Chemordakov I.A, Kutashov V.A. Modern view of the clinic and diagnosis of myasthenia gravis. Journal of Young Scientist. 2015; 11: 311-313. (In Russ., English abstract)].

8. Гасымлы Э.Д., Исаева Н.В., Прокопенко С.В. и др. Эпидемиологические и клинические особенности миастении на территории Красноярского края. Журнал нервно-мышечные болезни. 2017; 7(4): 33-38. [Gasymly E.D., Isaeva N.V., Prokopenko S.V. et al. Epidemiological and clinical characteristics of myasthenia in the Krasnoyarsk region. Journal Neuromuscular Diseases. 2017; 7(4): 33-38. (In Russ., English abstract). DOI: 10.17650/2222-8721-2017-7-4-33-38].

9. Климова Е.М., Дроздова Л.А., Нечитайло П.Е. и др. Диагностические критерии осложненного течения миастении у больных после тимэктомии. Лабораторная диагностика. 2013; 3(65): 14-19. [Klimova E.M., Drozdova L.A., Nechitailo P.E. et al. Diagnostic criteria of complicated myasthenia flow in patients after thymectomy. Laboratory diagnostics. 2013; 3(65): 14-19. (In Russ., English abstract)].

10. Агафонов Б.В., Котов С.В., Сидорова О.П. Миастения и врожденные миастенические синдромы. Москва: Медицинское информационное агентство; 2013. 223 с. [Agafonov B.V., Kotov S.V., Sidorova O.P. Myasthenia and congenital myasthenic syndromes. Moscow: Meditsinskoe informatsionnoe agentstvo; 2013. 223 p. (In Russ.)].

11. Николаев С.Г. Электромиография: клинический практикум. Иваново: ПрессСто; 2013. 163-197. [Nikolaev S.G. Electromyography: clinical practice. Ivanovo: PressSto; 2013. 163-197. (In Russ.)].

12. Смолин А.И. современные аспекты клиники и диагностики миастении. Сибирский медицинский журнал. 2013; 3: 1214. [Smolin A.I. modern aspects of the clinic and diagnosis of myasthenia gravis. Siberian Medical Journal. 2013; 3: 12-14. (In Russ.)].

13. Конькова Д.Ю., Карнаух В.Н., Дулеба А.П. Клинический опыт ведения кризов у больных миастенией в Амурской области. Журнал Нервно-мышечные болезни. 2016; 6(2): 35-40. DOI: 10.17650/2222-8721-2016-6-2-35-40. [Kon’kova D.Y., Karnaukh V.N., Duleba A.P. Clinical experience of myasthenic crisis management in Amur region. Journal Neuromuscular Diseases. 2016; 6(2): 35-40. (In Russ., English abstract), DOI: 10.17650/2222-87212016-6-2-35-40].

14. Быков Ю.Н., Смолин А.И. Лечение и реабилитация больных миастенией. Сибирский медицинский журнал. 2013; 4: 7-9. [Bykov Y.N., Smolin A.I. Treatment and rehabilitation of patients with myasthenia gravis. Siberian Medical Journal. 2013; 4: 7-9. (In Russ., English abstract)].

15. Санадзе А.Г., Касаткина Л.Ф. Клиническая электромиография для практических неврологов. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2015. 63 c. [Sanadze А.G., Kasatkina L.F. Clinical electromyography for practical neurologists. Moscow: GEOTAR-Media; 2015. 63 p. (In Russ.)].

16. Дедаев С.И. Антитела к аутоантигенным мишеням при миастении и их значение в клинической практике. Нервно-мышечные болезни. 2014; (2): 6-15. DOI: 10.17650/2222-87212014-0-2-6-15. [Dedaev S.I. Antibodies to autoantigen targets in myasthenia and their value in clinical practice. Journal Neuromuscular Diseases. 2014; (2): 6-15. (In Russ., English abstract). DOI: 10.17650/2222-8721-2014-0-2-6-15].

17. Алексеева Т.М., Косачев В.Д., Халмурзина А.Н. Клинико-иммунологические особенности миастении и подходы к ее терапии у лиц пожилого возраста (обзор литературы). Нервномышечные болезни. 2016; 6(3): 10-16. DOI: 10.17650/22228721-2016-6-3-10-16. [Alekseeva T.M., Kosachev V.D., Khalmurzina A.N. Clinical and immunological features and treatment of myasthenia gravis in the elderly (review). Journal Neuromuscular Diseases. 2016; 6(3): 10-16. (In Russ., English abstract), DOI: 10.17650/2222-8721-2016-6-3-10-16].

18. Лобзин С.В. Миастения: диагностика и лечение. СПб.: СпецЛит; 2015. 160 с. [Lobzin S.V. Myasthenia: diagnosis and treatment. Saint Petersburg: SpetsLit; 2015. 160 p. (In Russ.)].

19. Щербакова Н.И., Пирадов М.А., Павлова Е.М. и др. Причины, факторы риска, клинические предикторы развития кризов у больных миастенией. Неврологический журнал. 2013; 2: 11-19. [Shcherbakova N.I., Piradov M.A., Pavlova E.M.et al. The causes, risk factors and predictors of myasthenia gravis crisis. Neurological Journal. 2013; 2: 11-19. (In Russ.)].

20. Fulop T., Witkowski J.M., Pawelec G.et al. On the immunological theory of aging. Interdiscip Top Gerontol. 2014: 163-76. DOI: 10.1159/000358904.

21. Donald B. Sanders D., Gil I. et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: Executive summary. Journal Neurology. 2016: 87(4): 419-425.

22. Nagappa M., Netravathi M., Taly A.B. et al. Long-term efficacy and limitations of cyclophosphamide in myasthenia gravis. Journal Clinical Neuroscience. 2014; 21(11): 1909-14. DOI: 10.1016/j.jocn.2014.03.019.

23. Nakamura S., Kaneko S., Shinde A. et al. Prednisolone-sparing effect of cyclosporin A therapy for very elderly patients with myasthenia gravis. Journal Neuromuscular Disordes. 2013: 176-9. DOI: 10.1016/j.nmd.2012.11.003.

24. Bryant A., Atkins H., Pringle C.E. et al. Myasthenia gravis treated with autologous hematopoietic stem cell transplantation. JAMA Neurology. 2016: 652-658. DOI: 10.1001/jamaneurol.2016.0113.

25. Uzawa A., Kawaguchi N., Kanai T. et al. Two-year outcome of thymectomy in nonthymomatous late-onset myasthenia gravis. Journal Neurology. 2015: 1019-23. DOI: 10.1007/s00415-015-7673.

26. Murai H., Yamashita N., Watanabe M. et al. Characteristics of myasthenia gravis according to onset-age: Japanese nationwide survey. Journal Neurological science. 2012: 97-102. DOI: 10.1016/j.jns.2011.03.004.

27. Strober J., Cowan M.J., Horn B.N. Allogeneic hematopoietic cell transplantation for refractory myasthenia gravis. Arch Neurology. 2009: 659-61. DOI: 10.1001/ archneurol.2009.28.

28. Basic-Jukic N., Brunetta B., Kes P. Plasma exchange in elderly patients. Ther Apher Dial. 2010: 161-5. DOI: 10.1111/j.17449987.2009.00793.

29. Barnett C., Bril V., Kapral M. Development and validation of the Myasthenia Gravis Impairment Index. Journal Neurology. 2016: 879-886. DOI: 10.1212/WNL.0000000000002971.

30. Berrih-Aknin S., Frenkian-Cuvelier M., Eymard B. Diagnostic and clinical classification of autoimmune myasthenia gravis. Journal Autoimmun. 2014: 143-148. DOI: 10.1016/j.jaut.2014.01.003.

31. Gilhus N.E., Verschuuren J.J. Myasthenia gravis: subgroup classification and therapeutic strategies. Lancet Neurology. 2015: 1023-36. DOI: 10.1016/S1474-4422(15)00145-3.

32. Psaridi-Linardaki., Trakas N., Mamalaki A. et al. Specific immunoadsorption of theantibodies from myasthenic patients using the extracellular domain of the human muscle acetylcholine receptor alpha-subunit: Development of an antigen-specific therapeuticstrategy. Neuroimmunology. 2005: 183-191.

33. Godoy D.A., Mello L.J., Masotti L. et al. Myasthenic patients in crisis an update of the management in Neurointensive Care Unit. Arq Neuropsiquiatr. 2013: 627-39.DOI: 10.1590/0004282X20130108.

34. Sieb J.P. Myasthenia gravis: an update for the clinician. Clin Exp Immunol. 2014: 408-18.

35. Vincent A., Newsom-Davis J., Newton P. et al. Acetylcholine receptor antibody and clinical response to thymectomy in myasthenia gravis. Neurology. 2000: 1276-1282.

36. Vincent A., Whiting P.J., Schluep M. et al. Antibody heterogeneity and specificity in myasthenia gravis. Ann. N.Y. Academy of Sciences. 2003: 106-120.

37. Burden S.J., Yumoto N., Zhang W. The role of MuSK in synapse formation and neuromuscular disease. Cold Spring Harb Perspect Biol. 2013: a009167.

38. Chaudhuri A., Behanq P.O. Myasthenic crisis. Journal Medicine. 2009; 102: 97-107.DOI: 10.1093/qjmed/hcn152.

39. Lisak R.P., Ragheb S. The role of B cellactivating factor in autoimmune myasthenia gravis. Ann New York. Academy of Sciens. 2012: 60-7.

40. Gajdos P., Tranchant C., Clair B. et al. Treatment of myasthenia gravis exacerbation with intravenous immunoglobulin: a randomized double-blind clinical trial. Arch Neurology. 2005; 62: 1689-1693.

41. Jaretzki A.III, Barohn R.J., Ernstoff R.M. et al. Myasthenia gravis: recommendation for clinical research standards. Torac Surgery. 2000: 327-334.

42. Plested C.P., Tang T., Spreadbury I. et al. AChR phosphorylation and indirect inhibition of AChR function in seronegative MG. Neurology. 2002: 1672-1673.

43. Wandawart A., Kaminski H.J., Gutter G. et al. Comparative analysis of therapeutic options used for myasthenia gravis. Ann. Neurology 2010: 797-805.

44. Romi F„ Gilhus N.E., Aarli J.A. Myasthenia gravis: disease severity and prognosis. Acta Neurol. Scand. 2006: 24-25.

45. Keung B., Robeson K.R., DiCapua D.B. et al. Long-term benefit of rituximab in MuSK autoantibody myasthenia gravis patients. Journal Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013: 1407-9.