ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ В ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА

Цель. Провести обзор российской и зарубежной литературы последних лет о современных методах диагностики и
тактике ведения детей с легочной гипертензией.

Материалы и методы. Проведен анализ российской и зарубежной литературы в базах РИНЦ, Scopus, Web of
Science, Pubmed.

Результаты. Легочная гипертензия (ЛГ) редкая, тяжелая и прогрессирующая патология с неблагоприятным про
гнозом. Впервые клинический случай ЛГ описан в начале XX века, и, только в последние десятилетия появились новые лекарственные препараты, которые способны улучшить выживаемость пациентов. Проблема ЛГ в клинической практике врача педиатра актуальна, данная патология часто является осложнением многих сердечно-сосудистых и бронхопульмональных заболеваний у детей. Больше половины врожденных пороков сердца у детей сопровождаются ЛГ, бронхолегочная дисплазия и интерстициальные поражения легких также являются ведущими причинами ЛГ в детской популяции. Эволюция медикаментозной терапии связана с новыми представлениями о патогенезе заболевания. Если ранее ЛГ связывали с нарушением сосудистого тонуса, то в последнее время, патогенез рассматривается как сосудистое ремоделирование, сопровождающееся патоморфологическим каскадом клеточной пролиферации, гипертрофией, апоптозом, продукцией и деградацией межклеточного матрикса. Однако, не смотря на очевидный прорыв в лечении ЛГ, заболевание остается неизлечимым и жизнеугрожающим.

 Заключение. Сегодня проблема совершенной диагностики и эффективного лечения ЛГ до конца не решена. Однако, достигнутый в последнее десятилетие прогресс в патогенетической терапии позволяет надеяться на появление новых препаратов, способных существенно улучшить прогноз и продлить жизнь больного.

1. Simonneau G., Gatzoulis M., Adatia I. et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013; 62: D34-D41.

2. Van Loon R., Roofthooft M., Hillege H. et al. Pediatric pulmonary hypertension in the Netherlands: Epidemiology and characterization during the period 1991 to 2005. Circulation. 2011; 124(16): 1755-1764.

3. Lammers A., Apitz C., Zartner P. et al. Diagnostics, monitoring and outpatient care in children with suspected pulmonary hypertension/pediatric pulmonary hypertensive vascular disease. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of pediatric pulmonary hypertension. Heart. 2016; 102: iil-13.

4. Hansmann G., Apitz C., Abdul-Khaliq H. et al. Executive summary. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of pediatric pulmonary hypertension. The European Pediatric Pulmonary Vascular Disease Network, endorsed by ISHLT and DGPK. Heart. 2016; 102: ii86-ii100.

5. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца. Клинические рекомендации. М.: НЦССХ им. А.М. Бакулева. 2015; 1: 5-25.

6. Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца. В кн.: Детская кардиохирургия. Руководство для врачей. М., 2016:199 833-850.

7. Бокерия Л. А., Горбачевский С.В., Школьникова М. А. Легочная гипертензия у детей.-Москва, 2013-416 с.

8. Шмальц А.А., Белкина М.В., Горбачевский С.В. Специфические легочные вазодилататоры после операции Фонтена. Детские болезни седца и сосудов. 2017; 14(1): 16-25

9. Шмальц А.А., Нишонов Н.А. Атриосептостомия у больных с легочной гипертензией. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2015; 5: 18-25.

10. Sztrymf B., Coulet F., Girerd B. et al. Clinical outcomesof pulmonary arterial hypertension in carries of BMPR2 mutation. Am J Respir Crit Care Med. 2008; 177: 1377-1383.

11. Roberts K., McElroy J., Wong W. et al. BMPR2 mutations in pulmonary arterial hypertension with congenital heart disease. Eur Respir J. 2004; 24: 371-374.

12. Soubrier F., Chung W., Machado R. et al. Genetics and Genomics of Pulmonary Arterial Hypertension. Am Coll Cardiol. 2013; 62: D13-21.

13. Lammers A., Adatia I., Cerro M. et al. Functional classification of pulmonary hypertension in children: report from the PVRI Pediatric Taskforce, Panama 2011. Pulm Circ. 2011; 1: 286-285.

14. Rger R., Bonnet D. Treatment options for pediatric pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev. 2010; 19(118): 321-330.

15. Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Белкина М.В., Гренадеров М.А., Барышникова И.Ю., Пурсанов М.Г., Татарян Ф.Э., Горчакова А.И. Анастомоз Поттса у детей с легочной гипертензией: 7 операций в одной клинике и обзор мирового опыта. Детские болезни сердца и сосудов. 2016; 13(4): 189-198.

16. Maslach-Hubbard A., Bratton S. Extracorporeal membrane oxygenation for pediatric respiratory failure: History, development and current status. World J Crit Care Med. 2013; 2(4): 29-39.

17. Горбачевский С.В., Белкина М.В., Шмальц А.А., Айбазов Р.А. Применение Бозентана у больных с осложненным течением гемодинамической коррекции функционально единственного желудочка с исходной легочной гипертензией. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые заболевания. 2015; 16(S3): 14.

18. Горбачевский С.В., Мажидов У.А., Горчакова А.И. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца с синдромом Эйзенменгера. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2016; 58(3): 124-129.

19. Moledina S., Hislop A., Foster. et al. Childchood idiopathic pulmonary arterial hypertension: A national cohort study. Heart. 2010; 96: 1401-6.

20. Peacock A., Murphy N., McMurrey J. et al. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. European Respiratory Journal. 2007; 30: 104-109.

21. Barst R., Maislin G., Fishman A. Vasodilator therapy for primary pulmonary hypertension in children. Circulation. 1999; 99(9): 1197-1208.

22. Douwes J., Van Loon RL, Hoendermis ES, et al. Acute pulmonary vasodilator response in pediatric and adult pulmonary arterial hypertension: Occurrence and prognostic value when comparing three response criteria. Eur Heart J. 2011; 32(24): 3137-3146.

23. Hislop A., Moledina S., Foster H et al. Long-term efficacy of bosentan in treatment if pulmonary arterial hypertension in children. EurRespir J. 2011; 3(1): 70-77.

24. Alghamdi M., Steinraths M., Panayiotopoulos C. et al. Primary pulmonary arterial hypertension and autoimmune polyendocrine syndrome in a pediatric patient. PediatricCordial. 2010; 31: 72-74.

25. Beghetti M., Hoeper M., Kiely D. at al. Safety experience with bosentan in 146 children 2-11 years old with pulmonary arterial hypertension: Resilts from the European post marketing surveillance program. Pediatric Res. 2008; 64(2): 200-204.

26. Ivy D., Rosenzweig E., Lemarie J. et al Long-term outcomes in children with pulmonary arterial hypertension treated with bosentan in real-world clinical settings. Am J Cardiol. 2010; 106(9): 1332-1338.

27. Mourain P., Sontag M., Ivy D., Abman S. Effects of long-term sildenafil treatment of pulmonary hypertension in infants with chronic lung disease. J Pediatric. 2009; 154: 379-84.

28. Barst R., Beghetti M., Pulido T., Layton G. STARTS-2. Long-Term Survival With Oral Sildenafil Monotherapy in Treatment-Naïve Pediatric Pulmonary Arterial Hypertension. Circulation. 2014; 129: 1914-1923.

29. Midany A, Mostafa E., Azab S., Hassan G. Preoperative sildenafil therapy for pulmonary hypertension in infants undergoing congenital cardiac defect closure. Interact Cardiovascular Thoracic Surg. 2013; 17(6): 963-968.

30. Vargas-Origel A., Gomez-Rodriguez G., Aldana-Valenzuela C., Vela-Huerta M., Alarcon-Santos SB, AmadoR-Licona N. The use of sildenafil in persistent pulmonary hypertension of the newborn. Am J Perinatol. 2010; 27(3): 225-230.

31. Souza R., Pulido T., Channick R., et al. Long-Term Survival and Safety with Macitentan in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension: Results from the SERAPHIN Study and Its Open-Label Extension. Pharmacological treatment of pulmonary hypertension. 2017; May 1: A2294-A2296.

32. Krishnan U., Krishnan S., Gewitz M. Treatment of pulmonary hypertension in children with chronic lung disease with never oral therapies. Pediatric Cardiol. 2008; 29: 1082-6.

33. Gorbachevskiy S., Shmalts A., Zaets S. Potts Shunt in Patties with Suprasystemic Pulmonary Arterial Hypertension: Does the Size Matter? Anatomy & Physiology. 2017; 7(2): el40.