Редкая злокачественная опухоль оболочек периферического нерва с множественными метастазами: клинический случай

Введение. Опухоли периферической нервной системы представлены доброкачественными и злокачественными новообразованиями, которые имеют различное клиническое и биологическое поведение. Среди опухолей данной категории крайне редко встречаются злокачественные опухоли оболочек периферического нерва параспинальной локализации с вовлечением нервных структур, которые могут встречаться как изолированное заболевание или возникать на фоне врожденного нейрофиброматоза. В современной литературе имеются немногочисленные описания клинических наблюдений, основанных на анализе биопсийного материала, и единичные случаи, описанные по данным аутопсии. В этой связи приводим собственное секционное наблюдение редкой злокачественной опухоли оболочек периферического нерва с множественными метастазами с морфологическим и иммуногистохимическим описанием.

Описание клинического случая. Произведена аутопсия трупа мужчины 30 лет. На вскрытии был обнаружен опухолевый инфильтрат вдоль позвоночного столба на уровне Th5-Th9, который был интимно связан с телами грудных позвонков. Выявлены метастазы опухоли в правом легком, миокарде, парапанкреатической, паранефральной жировой клетчатке. Гистологическое исследование выявило в опухоли гетерогенные структуры (солидные и розеткоподобные). Иммунофенотип опухоли: виментин+, панцитокератин-, CD45-, S-100+, NSE+, GFAP-, индекс пролиферативной активности (Ki-67 = 75-80%), что было характерным для злокачественной опухоли оболочек периферического нерва высокой степени злокачественности с множественными метастазами в органы.

Заключение. Приведенное клиническое наблюдение демонстрирует трудности прижизненной диагностики редкой злокачественной опухоли оболочек периферического нерва, что обусловлено инфильтративным характером роста в костный мозг позвоночника, метастазированием в органы (легкие, миокард, парапанкреатическую и паранефральную жировую клетчатку).

1. Louis D.N., Perry A., Reifenberger G., von Deimling A., Figarella-Branger D., Cavenee W.K., Ohgaki H., Wiest-ler O.D., Kleihues P., Ellison D.W. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta. Neuropathol. 2016; 131(6): 803-820. DOI: 10.1007/s00401-016-1545-1

2. Korfhage J., Lombard D.B. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors: From Epigenome to Bedside. Mol. Cancer. Res. 2019; 17(7): 1417-1428. DOI: 10.1158/1541-7786.MCR-19-0147

3. Safaee M., Parsa A.T., Barbaro N.M., Chou D., Mummaneni P.V., Weinstein P.R., Tihan T., Ames C.P. Association of tumor location, extent of resection, and neurofibromatosis status with clinical outcomes for 221 spinal nerve sheath tumors. Neurosurg. Focus. 2015; 39(2): E5. DOI: 10.3171/2015.5.FOCUS1518

4. Ziadi A., Saliba I. Malignant peripheral nerve sheath tumor of intracranial nerve: a case series review. Auris. Nasus. Larynx. 2010; 37(5):539-545. DOI: 10.1016/j.anl.2010.02.009

5. Baharvahdat H., Ganjeifar B., Roshan N.M., Barada-ran A. Spinal Intradural Primary Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor with Leptomeningeal Seeding: Case Report and Literature Review. Turk. Neuro-surg. 2018; 28(2): 317-322. DOI: 10.5137/1019-5149.JTN.16782-15.1

6. Bin Samsuddin M.F., Bin Omar M.A. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor: Treat or Not Treat? Asian. J. Neurosurg. 2019; 14(1): 283-285. DOI: 10.4103/ajns.AJNS_332_17

7. Gilder H.E., Puffer R.C., Bydon M., Spinner R.J. The implications of intradural extension in paraspinal malignant peripheral nerve sheath tumors: effects on central nervous system metastases and overall survival. J. Neurosurg. Spine. 2018; 29(6): 725-728. DOI: 10.3171/2018.5.SPINE18445

8. Wang J., Yu M., Zhu H., Huang L., Zhu X., Chen C., Shi Y., Ma G., Guo Y., Yu Z. Retroperitoneal malignant schwannoma in a child. J. Int. Med. Res. 2018; 46(10): 4315-4322. DOI: 10.1177/0300060518787644

9. Lee E.J., Song K.J., Seo Y.S., Kim K.S. A solitary malignant schwannoma in the choana and nasal septum. Case Rep Otolaryngol. 2014; 2014: 202910. DOI: 10.1155/2014/202910

10. Patankar A.P., Sheth J.H. Intracranial Malignant Nerve Sheath Tumor in the Middle Cranial Fossa: A Rare Case Report with Review of Literature. Asian. J. Neurosurg. 2019; 14(3): 922-926. DOI: 10.4103/ajns.AJNS_59_19

11. Sheth S.A., Tirino J.L., Martuza R.L. Vestibular schwannoma: suboccipital approach. Neurosurg. Focus. 2014; 36(1Suppl): 1. DOI: 10.3171/2014.V1.FOCUS13318

12. Korfhage J., Lombard D.B. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors: From Epigenome to Bedside. Mol. Cancer. Res. 2019; 17(7): 1417-1428. DOI: 10.1158/1541-7786.MCR-19-0147

13. van Noesel M.M., Orbach D., Brennan B., Kelsey A., Zanetti I., de Salvo G.L., Gaze M.N., Craigie R.J., McHugh K., Francotte N., Collini P., Bisogno G., Casanova M., Ferrari A. Outcome and prognostic factors in pediatric malignant peripheral nerve sheath tumors: An analysis of the European Pediatric Soft Tissue Sarcoma Group (EpSSG) NRSTS-2005 prospective study. Pediatr. Blood. Cancer. 2019; 66(10): e27833. DOI: 10.1002/pbc.27833

14. Widemann B.C., Italiano A. Biology and Management of Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma, Myxofibrosarcoma, and Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors: State of the Art and Perspectives. J. Clin. Oncol. 2018; 36(2): 160-167. DOI: 10.1200/JCO.2017.75.3467

15. Zaninovich O., Ramey W., Eldersveld J., Kasoff W.S. Malignant Melanotic Schwannian Tumor Presenting with Spinal Cord Infarction Due to Occlusion of the Artery of Adamkiewicz: Case Report and Review of the Literature. World. Neurosurg. 2019; 128: 422-425. DOI: 10.1016/j.wneu.2019.04.267