ХАРАКТЕРИСТИКА МУКОВИСЦИДОЗА В КРАСНОДАРСКОМ КРАЕ ПО ДАННЫМ ЕВРОПЕЙСКОГО РЕГИСТРА ЗА 2011 ГОД

Создание Российского регистра больных муковисцидозом и участие в программе Европейского регистра имеют важное значение для больных как в регионе, так и в стране. Результатом создания и ежегодного анализирования данных регистра должно явиться понимание следующих принципиальных эпидемиологических показателей: число больных, в том числе умерших, численность, возраст пациентов, их распределение по полу. Анализ регистра больных показал, что доля детей и подростков преобладает над взрослыми (58 детей и 14 взрослых), средний возраст пациентов ниже других регионов страны и мира. Клинико-лабораторные особенности муковисцидоза в Краснодарском крае показали рост осложнений заболевания и инфицированности Pseudomonas aeruginosa с возрастом. Общее количество выявленных мутаций – 7, что составило 75%. Результаты регистра ориентируют на принятие адекватных организационных, медицинских и социальных мер при работе с пациентами, страдающими муковисцидозом.

1. Кусова З. А., Каширская Н. Ю., Капранов Н. И. Неонатальный скрининг на муковисцидоз // Медицинская генетика. – 2010. – Т. 9. – С. 36–40.

2. Гинтер Е. К., Капранов Н. И., Н. В. Петрова. Муковисцидоз // Генетика бронхолегочных заболеваний. – М., 2010. – C. 51–78.

3. Красовский С. А., Никонова В. С., Каширская Н. Ю., Кондратьева Е. И., Черняк А. В., Капранов Н. И., Амелина Е. Л., Шерман В. Д., Самойленко В. А., Воронкова А. Ю., Шабалова Л. А., Симонова О. И., Усачева М. В., Черников В. В. Клинико-генетическая, микробиологическая и функциональная характеристика больных муковисцидозом Москвы и Московской области // Вопросы современной педиатрии. – 2013. – № 1. – С. 17–23.

4. Голубцов В. И., Рукавичкин Д. В., Морданов С. В., Куцев С. И. Редкие мутации гена CFTR у больных муковисцидозом в Краснодарском крае // Медицинская генетика. – М., 2007. – Т. 6. № 9. – С. 15–19.

5. Голубцов В. И., Рукавичкин Д. В., Шадрин С. А. Варианты молекулярно-генетического полиморфизма муковисцидоза у больных в Краснодарском крае // Фундаментальные исследования Академия естествознания. – М., 2004. – № 1. – С. 46–47.

6. Муковисцидоз / Под ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. – М.: МЕДПРАКТИКА-М, 2014. – 672 с.

7. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы: Методические рекомендации. 4-е изд., перераб. и доп / Под ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. – М., 2011. – 124 с.

8. Ягудина Р. И., Проценко М. В., Мисикова Б. Б. Лекарственное обеспечение в России. – 2011. – № 2. – С. 72–81.

9. ECFS patient registry. Annual Data Report. 2008–2009 www. ecfs. eu].

10. Cystic fibrosis registry of ireland annual report 2010. Woodview house, University college Dublin Belfield, Dublin 4, Ireland. www. cfri. ie.

11. ECFS patient registry. annual data report. 2008–2009. www. ecfs. eu.

12. Cystic fibrosis foundation, patient registry 2010. Annual report, cystic fibrosis foundation, Bethesda, Md, USA, 2011. www. cff. org,

13. UK CF registry. Annual data report 2009. Cystic fibrosis trust 2011. www. cftrust. org. uk.

14. UK CF registry. An. data report 2010. Cystic fibrosis trust 2012. www. cftrust. org. uk.

15. Canadian cystic fibrosis patient data registry report 2010. www. cysticfibrosis. ca.

16. Cystic fibrosis in Australia 2009. 12th. An. report from the australian cystic fibrosis data registry. www. cysticfibrosisaustralia.

17. Pitt james j. Newborn screening // Clin. biochem. rev. – 2010. – May. Vol. 31 (2). – Р. 57–68.

18. Castellani C., Southern K. W., brownlee K. et al. European best practice guidelines for cystic fibrosis neonatal screening // J. cystic fibrosis. – 2009. – Vol. 8. – P. 153–173.