АУТОИММУННЫЙ СТВОЛОВОЙ ЭНЦЕФАЛИТ (СИНДРОМ CLIPPERS)

Цель работы: анализ собственного клинического наблюдения на основании обзора доступных литературных данных.
Материалы и методы. Медицинская карта стационарного больного неврологического отделения ГБУЗ «Научно-исследовательский институт — Краевая клиническая больница № 1 имени профессора С.В. Очаповского» Министерства здравоохранения Краснодарского края; отечественные и зарубежные литературные источники.
Результаты. На основании критериев CLIPPERS-синдрома, модифицированных и адаптированных в 2017 г.W. Tobin и соавт.: подострое развитие симптомов поражения варолиева моста и мозжечка, с другими признаками поражения ЦНС (для дебюта характерны диплопия и атаксия); хороший ответ на терапию глюкокортикостероидными препаратами (ГКС); отсутствие вовлечения периферической нервной системы; очаги на магнитно-резонансной томографии (МРТ), гомогенно накапливающие контрастное вещество, без масс-эффекта; значительное уменьшение накопления контрастного вещества на фоне терапии ГКС; отсутствие демиелинизации; отсутствие других лучших объяснений имеющихся изменений — в представленном клиническом случае поставлен диагноз: «Аутоиммунный стволовой энцефалит (синдром CLIPPERS)» с присущими ему особенностями.
Заключение. Учитывая, что терапия ГКС дает быстрый и значительный эффект, надо стремиться к раннему выявлению и лечению этого заболевания посредством разработки более точных маркеров и оценочных критериев его диагностики.

1. Pittock S., Debruyne J., Krecke K., Giannini C., van den Ameele J., De Herdt V., McKeon A., Fealey R.D., Weinshenker B.G., Aksamit A.J., Krueger B. R., Shuster E. A,. Keegan B. M. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Brain. 2010; 133(9): 2626–2634. DOI: 10.1093/brain/awq164

2. Лихачeв С.А., Астапенко А.В., Плешко И.В., Корбут Т.В., Антоненко А.И., Науменко Д.В., Павловская Т.С., Заводская О.В. Аутоиммунный стволовой энцефалит — синдром CLIPPERS. Неврологический журнал. 2015; 20(6): 15–21. DOI: 10.18821/1560-9545-2015-20-6-15-21

3. Руина Е.А., Смирнов А.А., Комшина К.С., Паршина Е.В. Синдром CLIPPERS: клинический случай и обзор литературы. Медицинский альманах. 2016; 5(45): 146–149. DOI: 10.21145/2499-9954-2016-5-146-149

4. Сиверцева С.А., Сиверцев М.Ю., Бажухин Д.В., Воробьев Д.П., Бойко А.Н. Синдром CLIPPERS (обзор литературы и собственное наблюдение). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017; 117(10-2): 24–34. DOI: 10.17116/jnevro201711710224-34

5. Шмидт Т.Е., Пронин И.Н., Казанцев К.Ю., Воскресенская О.Н., Дамулин И.В., Александров А.А., Яхно Н.Н. CLIPPERS-синдром. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2018; 10(2): 76–82. DOI: 10.14412/2074-2711-2018-2-76-82

6. Tobin W., Guo Y., Krecke K., Parisi J.E., Lucchinetti C.F., Pittock S.J., Mandrekar J., Dubey D., Debruyne J., Keegan B.M. Diagnostic criteria for chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to sreroids (CLIPPERS). Brain. 2017; 140(9): 2415–2425. DOI: 10.1093/brain/awx200

7. Simon N., Parratt J., Barnett M., Buckland M.E., Gupta R., Hayes M.W., Masters L.T., Reddel S.W. Expanding the clinical, radiological and neuropathological phenotype of chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to sreroids (CLIPPERS). J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2012; 83(1): 15–22. DOI: 10.1136/jnnp-2011-301054

8. Smith A., Matthews Y., Kossard S., Turner J., Buckland M.E., Parratt J. Neurotropic T-cell lymphocytosis: a cutaneous expression of CLIPPERS. J. Cutan. Pathol. 2014; 41(8): 657–662. DOI: 10.1111/cup.12344

9. Taieb G., Duflos C., Renard D., Audoin B., Kaphan E., Pelletier J., Limousin N., Tranchant C., Kremer S., de Sèze J., Lefaucheur R., Maltête D., Brassat D., Clanet M., Desbordes P., Thouvenot E., Magy L., Vincent T., Faillie J.L., de Champfleur N., Castelnovo G., Eimer S., Branger D.F., Uro-Coste E., Labauge P. Longterm of CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to sreroids) in a consecutive series of 12 patients. Arch. Neurol. 2012; 69(7): 847–855. DOI: 10.1001/archneurol.2012.122

10. Dudesek A., Rimmele F., Tesar S., Kolbaske S., Rommer P.S., Benecke R., Zettl U.K. CLIPPERS: chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids. Review of an increasingly recognized entity within the spectrum of inflammatory central nervous system disorders. Clin. Exp. Immunol. 2014; 175(3): 385–396. DOI: 10.1111/cei.12204

11. Buttmann M., Metz I., Brecht I., Bruck W., Warmuth-Metz M. Atypical chronic lymphocytic inflammation with pontocerebellar perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS), primary angiitis of the CNS mimicking CLIPPERS or overlap syndrome? A case report. J. Neurol. Sci. 2013; 324(1–2): 183–186. DOI: 10.1016/j.jns.2012.10.017

12. List J., Lesemann A., Wiener E., Walter G., Hopmann D., Schreiber S., Ruprecht K. A new case of chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids. Brain. 2011; 134(Pt 8): е185. DOI: 10.1093/brain/awr035

13. Шмидт Т.Е. Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. Неврологический журнал. 2016; 21(5): 252–264. DOI: 10.18821/1560-9545-2016-21-5-252-264

14. Duprez T.P., Sindic C.J.M. Contrast-enhanced magnetic resonance imaging and perfusion-weighted imaging for monitoring features in severe CLIPPERS. Brain. 2011; 134(8): e184. DOI: 10.1093/brain/awr034

15. Tohge R., Nagao M., Yagishita A., Matsubara S. A case of chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS) in East Asia. Intern. Med. 2012; 51(9): 1115–1119. DOI: 10.2169/internalmedicine.51.7040